Zusammenfassung
Bei Kindern kommen IAA (intrakranielle arterielle Aneurysmen) selten vor. Dennoch
sind IAA für mindestens 10 – 15 % aller hämorrhagischen Schlaganfälle in den ersten
2 Lebensjahrzehnten verantwortlich. Traditionelle vaskuläre Risikofaktoren, wie sie
in der erwachsenen Bevölkerung weit verbreitet sind, liegen in der pädiatrischen Population
gewöhnlich nicht vor, sodass auch die Pathogenese des IAA anders verläuft. Bei der
Klassifizierung des IAA im Kindes- und Jugendalter nach den verschiedenen pathogenetischen
Mechanismen ergeben sich 8 Kategorien der Pathogenese: idiopathisch, traumatisch,
durch übermäßige hämodynamische Belastung bedingt, vaskulopathisch bedingt, infektiös,
nicht infektiös-entzündlich, onkologisch und familiär bedingt. Dieser pathogenetische
Mechanismus ist der aussagekräftigste Prädiktor für den klinischen Verlauf der Krankheit,
für das Ansprechen auf die Behandlung und für die langfristige Prognose. Die pathogenetischen
Subtypen des IAA im Kindes- und Jugendalter weisen charakteristische Merkmale auf,
die sich in unterschiedlichem Maße überschneiden. Ein IAA, das sich in den ersten
beiden Lebensjahrzehnten manifestiert, ist in den meisten Fällen idiopathisch. In
mehr als 80 % aller Fälle sind IAA bei Kindern und Jugendlichen idiopathisch, traumatisch
(zweithäufigste Ursache) oder durch hämodynamische Überlastung (dritthäufigste Ursache)
bedingt. Die meisten der verbleibenden Fälle gehen auf angeborene aneurysmatische
Erkrankungen der Hirngefäße und auf Infektionen zurück. Multiple IAA kommen bei Kleinkindern
selten vor, außer bei Kindern mit erworbener (infolge geschwächter Immunlage) oder
angeborener aneurysmatischer zerebraler Arteriopathie oder einer Infektion als Ursache
des IAA.
Abstract
Intracranial arterial aneurysms (IAAs) are rare in children. Nevertheless, IAAs account
for at least 10 % – 15 % of hemorrhagic strokes during the first two decades of life.
Traditional vascular risk factors, which are common in the adult population, are generally
absent in the pediatric population, engendering distinct modes of IAA pathogenesis.
Classification of pediatric IAAs according to the pathogenetic mechanism shows eight
distinct categories: idiopathic, traumatic, those due to excessive hemodynamic stress,
vasculopathic, infectious, noninfectious inflammatory, oncotic, and familial. Pathogenetic
mechanism is the best predictor of the clinical course of the disease, response to
treatment, and long-term prognosis. The pathogenetic subtypes of pediatric IAA show
characteristic and variably overlapping features. In most cases, IAAs manifesting
during the first two decades of life are idiopathic. IAAs that are idiopathic, traumatic
(second most common type), or due to excessive hemodynamic stresses (third most common
type) account for more than 80 % of IAAs in the pediatric age group. Most of the remaining
pediatric IAAs are the result of congenital cerebral aneurysmal arteriopathies or
infection. Multiple IAAs are unusual in young children except in those with acquired
(secondary to immune deficiency states) or congenital cerebral aneurysmal arteriopathies
or infectious IAAs.
