Zusammenfassung
Der Primäre Hyperaldosteronismus (PHA) ist durch eine erhöhte, vom
Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS) entkoppelte Aldosteronproduktion charakterisiert.
Bei
Patienten, die sich in spezialisierten Zentren zur Hypertoniebehandlung vorstellen,
liegt die
Prävalenz des PHA bei ca. 10 %.
Die Diagnose bei Patienten mit klassischer Symptomen-Trias des Conn-Syndroms Hypertonie,
Hypokaliämie und metabolische Alkalose ist häufig einfach. Wichtig ist die Identifizierung
von
Patienten mit normokaliämischem Hyperaldosteronismus, da Patienten mit PHA im Vergleich
zu Patienten
mit essentieller Hypertonie ein schlechteres Outcome haben und eine kausale Therapie
häufig möglich
ist.
Ein Screening auf das Vorliegen eines PHA mittels Aldosteron-Renin-Quotienten sollte
bei
Patienten mit hypokaliämischer, schwerer (Hypertonie Grad II-III) oder therapierefraktärer
arterieller Hypertonie und bei jungen Patienten mit einer arteriellen Hypertonie und
ggf. positiver
Familienanamnese erfolgen. Ein positives Screeningergebnis mit Verdacht auf das Vorliegen
eines PHA
sollte immer durch einen Bestätigungstest gesichert werden. Vorzugsweise sollte dafür
der
intravenöse Kochsalzbelastungstest verwendet werden, da er wenig zeitaufwändig und
gut
kontrollierbar ist. Alternative Bestätigungstests haben kaum klinische Relevanz.
Zur Differenzierung des Vorliegens eines unilateralen Adenoms, einer bilateralen Hyperplasie
oder
einer anderen Ursache schließt sich dem Bestätigungstest eine CT/MRT-gestützte Bildgebung
an. Da in
den meisten Fällen eine Raumforderung nicht sicher identifiziert bzw. ausgeschlossen
werden kann,
sollte zudem eine seitengetrennte Nebennierenvenenblutentnahme erfolgen. Bei Nachweis
einer
Lateralisierung ist von einem unilateralem Nebennierenrindenadenom auszugehen, und
folglich die
laparoskopische Adrenalektomie die Therapie der Wahl. Hierdurch kann der Patient in
bis zu 60 % der
Fälle von einer arteriellen Hypertonie geheilt werden.
Sollte keine Lateralisierung nachweisbar sein, muss von einer bilateralen Hyperplasie
ausgegangen
werden. Diese macht eine dauerhafte medikamentöse Therapie mittels
Mineralokortikoidrezeptor-Antagonisten notwendig. Vorzugsweise erfolgt der Einsatz
von
Spironolacton. Sollte die Therapie aufgrund der Nebenwirkungen nicht toleriert werden,
kann
alternativ Eplerenon oder auch Kalium-sparende Diuretika eingesetzt werden. Nicht
selten ist eine
zusätzliche antihypertensive Therapie notwendig, um eine ausreichende Blutdruckkontrolle
zu
erreichen.
Abstract
Primary hyperaldosteronism (PHA) is characterized by an increased Aldosterone synthesis
which is
independent of the Renin-Angiotensin-Aldosterone-System (RAAS). The prevalence of
PHA in patients
who present in specialized hypertension centers is approx. 10 %.
Besides patients with the classical symptoms known as “Conn-Trias” (hypertension,
hypokalemia,
metabolic alkalosis), the more frequent normokalemic patients with PHA also show a
worse outcome
compared to patients with essential hypertension. Identifying these patients is an
important task in
the evaluation of hypertension since targeted treatment options are available.
Screening for PHA using the Aldosterone-Renin-Ratio (ARR) should be performed in patients
with
hypokalemic, severe or resistant hypertension. In addition, young patients with early
onset of
severe hypertension and/or positive family history should be screened. A positive
screening result
should be followed by a confirmatory test. The saline infusion test is the preferred
clinical test
for confirming a suspected PHA since it is accessible and time efficient. Other confirmatory
tests
are not used on a regular basis.
After any confirmatory test, CT- or MRI-imaging and adrenal vein sampling (AVS) is
used in order
to differentiate between a unilateral adenoma, a bilateral hyperplasia or another
cause of PHA. CT
or MRI usually cannot discriminate smaller tumors form hyperplasia. Therefore AVS
is used to detect
lateralization of autonomous aldosterone production. Lateralization of aldosterone
production
indicates a unilateral adenoma. In these cases, laparoscopic adrenalectomy is the
therapeutic option
of choice with a hypertension cure rate of up to 60 %.
If no lateralization is detectable, bilateral hyperplasia as the underlying cause
of PHA is
likely. Pharmacological inhibition of the mineralocorticoid receptor is the preferred
treatment
option in these cases. If Spironolactone is not well tolerated, Eplerenone and potassium-sparing
diuretics should be prescribed. Often, however, in order to fully control hypertension,
additional
antihypertensive therapy is necessary.
Schlüsselwörter
Primärer Hyperaldosteronismus - Aldosteron-Renin-Quotient - Conn-Syndrom - seitengetrennte
Nebennierenvenenblutentnahme
Keywords
primary hyperaldosteronism - aldosterone-renin-ratio - Conn-syndrome - adrenal vein
sampling
