Zusammenfassung
Das okuläre Schleimhautpemphigoid (OCP = ocular cicatricial pemphigoid)
gehört zu einer Familie von seltenen, chronisch-fortschreitenden
Autoimmunerkrankungen, die vorwiegend die Schleimhäute befallen. Es ist eine
immunpathologisch heterogene Gruppe mit unterschiedlichen Phänotypen, deren
gemeinsames klinisches Korrelat eine subepidermale Blasenbildung durch
Störung der Adhäsion zwischen Epidermis und Dermis ist. Entscheidend ist,
dass es aufgrund einer chronischen Entzündungsreaktion mit konsekutiver
Fibrose zum Funktionsverlust der betroffenen Organe kommt. Die chronisch
vernarbende Konjunktivitis stellt eine häufige Manifestation des
Schleimhautpemphigoids dar. Die Deutung der subtilen Symptomatik und zügige
Einleitung einer stadiengerechten Therapie ist dabei von höchster
Wichtigkeit. Ziel ist die Vermeidung visusbedrohender Komplikationen durch
eine korneale Beteiligung und u. U. lebensbedrohender Komplikationen durch
ösophageale oder tracheale Strikturen im Rahmen einer extraokulären
Beteiligung. Bislang liegen keine prospektiven, randomisierten Studien vor,
die eine Therapieempfehlung über dem Evidenzgrad III ableiten ließen.
Aufgrund der Autoimmunpathogenese und klinischer Erfahrung wird die
systemische Immunsuppression, vor allem bei fortgeschrittenen Stadien, als
einzige wirkungsvolle Behandlungsmöglichkeit angesehen.
Ziel dieser Übersichtsarbeit ist es, einen Leitfaden für die stadiengerechte
Therapie zu bieten. Des Weiteren soll ein Ausblick auf zukünftige
Alternativen, insbesondere für schwere und therapieresistente Verlaufsformen
gegeben werden.
Abstract
The ocular cicatricial pemphigoid (OCP) belongs to a family of chronically
progressive autoimmune disorders, predominantly affecting mucous membranes
(mucous membrane pemphigoids). It is an immunopathologically heterogeneous
group of disorders with variable phenotypes that share the unique feature of
a subepidermal blistering, through disruption of the adhesion between
epidermis and dermis. A key feature is the chronically active inflammation
with consecutive fibrosis, leading to a partial or complete loss of function
of the affected organ. The ocular disease as a chronic cicatrising
conjunctivitis is a common manifestation of the mucous membrane pemphigoid.
The identification of the subtle pathology and the prompt initiation of an
appropriate therapy are of pivotal importance. One purpose is to prevent
further vision loss due to extensive corneal scarring and life-threatening
systemic complications, such as the formation of oesophageal or tracheal
strictures. So far there are no prospective, randomised studies, regarding
the therapy guidelines with an evidence level more than III. The autoimmune
nature of the disease implies that systemic immunosuppression is the only
effective treatment option, most notably in extended stages.
The aim of our study is to give a guideline for a stage adjusted therapy with
conventional immunosuppressants and to give a perspective for alternative
therapies, especially for recalcitrant disease.
Schlüsselwörter
Keratopathie - okuläres Pemphigoid - Symblephara - Therapie
Key words
keratopathy - ocular cicatricial pemphigoid - symblephara - therapy
