Abstract
Objective:
Neonates with congenital heart disease are at risk to develop necrotizing enterocolitis
(NEC). Especially in the postoperative period after correction of a congenital heart
defect this intestinal inflammatory disease can be a potentially life-threatening
complication. The purpose of this case series is to define the specific features of
NEC in the postoperative situation, with emphasis on diagnostic difficulties.
Patients and Methods:
Medical records of neonates developing severe NEC in the postoperative period after
surgical correction of a congenital heart defect from 2008 to 2011 were reviewed and
compared.
Results:
7 neonates with NEC after surgical correction of a congenital heart defect were identified.
In all 7 patients typical radiologic findings of NEC were missing. Diagnosis was late
in all 7 cases; 5 patients already had intestinal perforation. In 3 patients NEC successfully
managed before surgical correction of the congenital heart defect dramatically relapsed
in the postoperative period. 2 patients showed intestinal mucormycosis, an entity
not clearly differentiated from NEC. Due to progressed disease at diagnosis all patients
required extensive surgical procedures; 2 of them subsequently died.
Conclusion:
In the postoperative situation after surgical correction of a congenital heart defect
diagnosis of NEC might be challenging. The general condition of these children complicates
clinical examination and characteristic radiologic signs are absent. Late diagnosis
and exclusive pathogens cause high morbidity and mortality.
Zusammenfassung
Hintergrund:
Neugeborene mit kongenitalen Herzfehlern haben ein erhöhtes Risiko eine nekrotisierende
Enterokolitis (NEK) zu entwickeln. Besonders in der postoperativen Phase nach operativer
Korrektur des Vitiums ist die NEK eine potentiell lebensbedrohliche Komplikation.
Fragestellung Mit dieser Fallserie demonstrieren wir die Besonderheiten und vor allem
die diagnostischen Schwierigkeiten der NEK nach operativer Korrektur angeborener Herzfehler
in der Neonatalperiode.
Patienten und Methodik:
Die Krankenakten aller Patienten, die zwischen 2008 und 2011 in der postoperativen
Phase nach Korrektur eines Vitiums eine NEK entwickelten wurden begutachtet und verglichen.
Ergebnisse:
Wir identifizierten 7 Neugeborene mit NEK nach operativer Korrektur eines kongenitalen
Herzfehlers. In allen 7 Fällen fehlten die charakteristischen radiologischen Zeichen
der NEK. Die Diagnose wurde in allen Fällen spät gestellt, weshalb 5 Patienten bei
Diagnosestellung bereits eine intestinale Perforation entwickelt hatten. Bei 3 Patienten
kam es nach präoperativ erfolgreich konservativ behandelter NEK in der postoperativen
Phase zu einem fulminanten Rezidiv dieser entzündlichen Darmerkrankung. Bei 2 Patienten
fand sich eine intestinale Mukormykose – eine Pilzerkrankung die der NEK zugeordnet
wird. Aufgrund des fortgeschrittenen Krankheitsstadiums bei Diagnose benötigten alle
Patienten ausgedehnte chirurgische Eingriffe, 2 überlebten die schwere NEK nicht.
Schlussfolgerungen:
Die Diagnose einer NEK ist in der postoperativen Situation nach Korrektur eines Vitiums
besonders schwierig. Der Allgemeinzustand der Kinder erschwert die klinische Untersuchung,
die charakteristischen radiologischen Zeichen fehlen. Dies führt zu einer hohen Morbidität
und Mortalität.
Schlüsselwörter
nekrotisierende Enterokolitis - angeborene Herzfehler - Kinderherzchirurgie - intestinale
Minderdurchblutung
Key words
necrotizing enterocolitis - congenital heart defect - open cardiac surgery - intestinal
ischemia
