Pulmonale Hypertonie und Langerhanszell-Granulomatose – erfolgreiche langfristige Therapie mit Sildenafil und Iloprost

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 51-jährige Patientin (Fall A) mit seit 4 Jahren bekannter pulmonaler Langerhanszell-Granulomatose stellte sich mit zunehmender Belastungsdyspnoe vor. Ein 39-jähriger Patient (Fall B) mit seit 8 Jahren bekannter pulmonaler Langerhanszell-Granulomatose stellte sich mit einer dekompensierten Rechtsherzinsuffizienz vor.

Untersuchungen: Im Fall A zeigten sich eine fixierte obstruktive Ventilationsstörung, eine Hypoxämie, Bronchiektasen und fibrotische Lungenveränderungen sowie eine schwere präkapilläre pulmonale Hypertonie mit eingeschränkter Rechtsherzfunktion. Im Fall B fanden sich eine mäßige obstruktive Ventilationsstörung, eine Hypoxämie, ein bullös emphysematöser und fibrotischer Umbau der Lunge sowie eine schwere präkapilläre pulmonale Hypertonie.

Diagnose und klinischer Verlauf: In beiden Fällen wurde die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie (PH) bei Langerhanszell-Granulomatose gestellt. Bei der Patientin kam es unter Sildenafil zu einer auch nach 2,5 Jahren noch anhaltenden Verbesserung, so dass eine initial erwogene Lungentransplantation zunächst zurück gestellt wurde. Auch bei dem Patienten B kam es unter inhalativer Therapie mit Iloprost zu einem hämodynamischen und klinischen Ansprechen und über mehrere Jahre stabilen Verlauf. Erst nach 5 Jahren musste nach Dosiserhöhung des Iloprost nach einer weiteren Rechtsherzdekompensationen eine erfolgreiche Doppellungentransplantation erfolgen.

Folgerung: Obwohl für die pulmonale Hypertonie bei Langerhanszell-Granulomatose keine zugelassene medikamentöse Therapie existiert, kann der Einsatz von spezifischen Lungenhochdruck-Medikamenten, die für die pulmonal-arterielle Hypertonie zugelassen sind, sowohl zu einem hämodynamischen Ansprechen als auch einer langfristigen klinischen Stabilisierung führen und somit im Einzelfall sinnvoll sein.

Abstract

History and clinical findings: A 51-year-old woman (Case A) who had suffered from pulmonary Langerhans’ cell granulomatosis for four years presented with progressive exertional dyspnea. A 39-year-old man (Case B) with pulmonary Langerhans’ cell granulomatosis for eight years presented with right heart failure.

Investigations: In Case A we found fixed airflow obstruction, hypoxemia, pulmonary fibrosis, bronchiectasis, severe precapillary pulmonary hypertension and a reduced right ventricular function, in Case B moderate airflow obstruction, hypoxemia, pulmonary fibrosis, emphysema and severe precapillary pulmonary hypertension.

Treatment and course: Pulmonary hypertension due to pulmonary Langerhans’ cell granulomatosis was assumed in both patients. After treatment with sildenafil, the woman has experienced long-term improvement for 2.5 years so far. An initially planned lung transplantation was therefore postponed. During inhaled iloprost the man also showed hemodynamic and clinical improvement and was stable for several years. Five years later recurrent right heart failure required an increase in iloprost dose; lung transplantation was then performed.

Conclusion: Although no approved drug is available for pulmonary hypertension in Langerhans’ cell granulomatosis specific targeted therapies can lead to hemodynamic and long-term clinical improvement. Treatment could be helpful for selected patients with pulmonary hypertension in Langerhans’ cell granulomatosis.

Schlüsselwörter

pulmonale Hypertonie - pulmonale Langerhanszell-Granulomatose - Sildenafil - Iloprost - Rechtsherzinsuffizienz

Keywords

pulmonary hypertension - pulmonary Langerhans’ cell granulomatosis - sildenafil - iloprost - right heart failure

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