Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund:
Bei einer 61-jährigen Patientin bestand seit 2 Monaten eine erhebliche Leistungsminderung
mit zunehmender Belastungsdyspnoe und Schmerzen im rechten Oberbauch (Vorerkrankungen:
Asthma bronchiale, arterielle Hypotonie). Bei leicht reduziertem Allgemeinzustand
waren Druckschmerz im rechten Oberbauch sowie Aszites nachweisbar.
Untersuchungen:
Laborchemisch fielen keine Hormonabnormitäten auf. Eine Angio-CT erbrachte eine Raumforderung
der rechten Nebenniere und Thrombose der V. cava inferior (Tumorzapfen kranial bis
vor den rechten Vorhof reichend) mit ausgeprägten Tumorgefäßen direkt zur V. cava
inferior. Kaudal endete der kaval eingebrochene Tumor etwa in Höhe des Lobus caudatus
der Leber mit ausgedehntem randständigen, umflossenen Cavathrombus nach inferior bis
in die Vv. iliacae communes beidseits.
Therapie und Verlauf:
Es erfolgte eine offene radikale Adrenalektomie rechts mit Resektion des periadrenalen
Gewebes und Exstirpation der intrakavalen Tumorthromben (Cavotomie, passager-digitaler
Verschluss des präatrialen Blutflusses aus der V. cava inferior durch den Herzchirurgen)
mit postoperativ problemarmem stationären Verlauf. Anschließend wurde die Patientin
adjuvant für 3 Jahre mit Mitotane therapiert. Über bislang 7 Jahre kam es nicht zu
einem Rezidiv.
Folgerung:
Tumorbedingte thrombotische Verschlüsse der V. cava inferior und anderer venöser Gefäße
sind bei Nebennierentumoren sehr selten, insbesondere in der hier beschriebenen Ausprägung.
Die Kombination aus R0-Resektion und adjuvanter Mitotane-Therapie ist das Vorgehen
der ersten Wahl mit einzig kurativem Potenzial auch bei fortgeschrittenem invasiven
Nebennierenrinden-(NNR)-Karzinom.
Abstract
History and admission findings:
A 61-year-old woman presented with a 2-month-history of progressive deterioration,
increasing exertional dyspnoea and pain in the right upper abdomen (past medical history:
bronchial asthma and hypertension). The physical examination showed mild generalized
weakness, tenderness in the right upper abdomen, and ascites.
Investigations:
Laboratory studies did not reveal any hormonal abnormalities. A CT angiogram revealed
a mass of the right adrenal gland with distinct invasion into the inferior vena cava,
and tumour thrombosis that extended proximally into the right atrium. Distally, the
tumour ended at the caudate lobe of the liver with an extensive peripherally engulfed
thrombus from the inferior vena cava down to the common iliac veins.
Treatment and course:
An open right adrenalectomy with resection of the periadrenal tissue and exstirpation
of the intracaval tumour thrombus (by cavotomy under digital occlusion of the blood
flow from the vena cava into the right atrium - cardiac surgeon) was carried out with
no significant postoperative complications. Subsequently, the patient underwent adjuvant
mitotane therapy for 3 years. So far, no recurrence has occurred during a course of
7 years.
Conclusion:
Tumour induced thrombotic occlusion of the inferior vena cava and other veins is rare,
especially with right atrium involvement. In the absence of other effective treatment
options, the combination of radical resection and adjuvant mitotane therapy remains
the only successful curative treatment for primary invasive pararenal gland carcinoma.
Schlüsselwörter V.-cava-assoziierte sekundäre Tumorläsion - Nebennierenrindenkarzinom - intrakavaler
Tumorthrombus
Key words vena-cava-associated secondary tumour lesion - carcinoma of the pararenal gland -
intracaval tumour thrombus
