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Notfallmedizin up2date 2014; 9(1): 45-60
DOI: 10.1055/s-0033-1357887
Spezielle Notfallmedizin
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Akutes Leberversagen bei Kindern und Jugendlichen – Wann tritt es auf, was ist zu tun?

Rainer Ganschow
,
Florian Brinkert
,
Enke Grabhorn
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Publication Date:
25 February 2014 (online)

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Kernaussagen

  • Das akute Leberversagen (ALV) im Kindes- und Jugendalter ist selbst für erfahrene Zentren immer wieder eine Herausforderung. Eine Diagnostik mit hoher Dringlichkeit, eine individuelle interdisziplinäre Beratung und die bestmögliche Entscheidungsfindung bezüglich der Therapieoptionen charakterisieren das Vorgehen in der Praxis.

  • Neben metabolischen und genetisch bedingten Ursachen stehen insbesondere infektiologische und immunologische sowie toxikologische Ursachen im ätiologischen Mittelpunkt beim ALV. Bei jedem zweiten Kind gelingt es nicht, eine exakte Diagnose für das ALV zu stellen. Hier sind am ehesten unklare virale Infektionen als zugrunde liegend anzunehmen.

  • Bei immunologisch bedingtem ALV (z. B. Autoimmunhepatitis) oder bestimmten metabolischen Erkrankungen (z. B. Morbus Wilson) stehen grundsätzlich erfolgreiche konservative medikamentöse Therapieoptionen zur Verfügung.

  • Paracetamol-Intoxikationen, meist auf suizidaler Basis, sind medizinisch gut therapierbar. Pilzvergiftungen (Knollenblätterpilz) hingegen haben oft einen letalen Ausgang, sofern keine sehr zeitnahe medikamentöse und/oder chirurgische Intervention (Lebertransplantation) erfolgen kann.

  • Wenn irgend möglich ist eine Leberbiopsie zur Diagnosefindung und Prognoseeinschätzung anzustreben.

  • Ein optimales intensivmedizinisches Monitoring ist ebenso wie eine professionelle intensivmedizinische Therapie – bis hin zu Dialyseverfahren – unabdingbare Voraussetzung für die Betreuung dieser Hochrisikopatienten.

  • Die Lebertransplantation (LTx) muss stets frühzeitig im Krankheitsverlauf diskutiert werden. Sie kann im optimalen Fall kurativen Charakter haben. Die Entscheidungsfindung pro oder contra LTx ist beim ALV extrem schwierig und immer nur individuell zu treffen. In praxi wird im Zweifelsfall tendenziell zur LTx geraten, um der hohen Mortalität im Rahmen des ALV entgegenzuwirken.

 

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