Therapie des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms – Eculizumab schützt anhaltend vor komplement-vermittelter thrombotischer Mikroangiopathie

Für die Therapie des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms (aHUS) steht heute mit Eculizumab, einem humanisierten monoklonalen Antikörper gegen C5, eine effektive und gut verträgliche Therapie zur Verfügung. Umso wichtiger ist die Abgrenzung gegenüber anderen Formen der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA), die sich klinisch oft sehr ähnlich darstellen können. Die schnelle Diagnose und Therapie kann hierbei entscheidend für die Prognose der Patienten sein.

Bei der TMA handelt es sich um eine primäre Schädigung der Endothelzellen durch Entzündungen, Infektionen oder die Einwirkung toxischer Substanzen. Nachfolgend kommt es zur mechanischen Hämolyse und Thrombozytenaktivierung mit Thrombenbildung, erläuterte Prof. Michael Wiesener, Erlangen.

• Literatur

• 1 Noris M et al. Clin J Am Soc Nephrol 2010; 10: 1844-1859
• 2 Legendre CM et al. N Engl J Med 2013; 368: 2169-2181
• 3 Sheerin N et al. Poster MP036; 50^th ERAEDTA Congress 2012, Istanbul (Türkei).
• 4 Haller H et al. Poster MP037; 50^th ERA-EDTA Congress 2012, Istanbul (Türkei).