Fulminant Gastrointestinal Bleeding caused by EBV-triggered Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: Report of a Case

S. Klein; C. Schmidt; P. La Rosée; M. Pletz; S. Harz; O. Dirsch; M. Fritzenwanger; A. Stallmach

doi:10.1055/s-0034-1366154

Zeitschrift für Gastroenterologie, Table of Contents

Z Gastroenterol 2014; 52(4): 354-359
DOI: 10.1055/s-0034-1366154

Kasuistik

Fulminant Gastrointestinal Bleeding caused by EBV-triggered Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: Report of a Case

Fulminante gastrointestinale Blutung bei EBV-induzierter hämophagozytischer Lymphohistiozytose – Ein Fallbericht

Authors

S. Klein

¹Klinik für Innere Medizin IV (Gastroenterologie, Hepatologie und Infektiologie), Universitätsklinikum Jena, Friedrich-Schiller-Universität Jena, Jena, Germany
C. Schmidt

¹Klinik für Innere Medizin IV (Gastroenterologie, Hepatologie und Infektiologie), Universitätsklinikum Jena, Friedrich-Schiller-Universität Jena, Jena, Germany
P. La Rosée

²Klinik für Innere Medizin II, Abteilung für Hämatologie und Internistische Onkologie, Universitätsklinikum Jena, Friedrich-Schiller-Universität Jena, Jena, Germany
M. Pletz

³Zentrum für Infektionsmedizin und Krankenhaushygiene, Universitätsklinikum Jena, Friedrich-Schiller-Universität Jena, Jena, Germany
S. Harz

⁴Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Jena, Friedrich-Schiller-Universität Jena, Jena, Germany
O. Dirsch

⁴Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Jena, Friedrich-Schiller-Universität Jena, Jena, Germany
M. Fritzenwanger

⁵Klinik für Innere Medizin I mit Schwerpunkt Kardiologie-Pneumologie-Angiologie-Intensivmedizin, Universitätsklinikum Jena, Friedrich-Schiller-Universität Jena, Jena, Germany
A. Stallmach

¹Klinik für Innere Medizin IV (Gastroenterologie, Hepatologie und Infektiologie), Universitätsklinikum Jena, Friedrich-Schiller-Universität Jena, Jena, Germany

Abstract

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare and often fatal hyperinflammatory syndrome characterized by fever, cytopenia, dramatically increased ferritin and hepatosplenomegaly. Here, we describe a previously healthy 39 year old pregnant woman in 30th week of her pregnancy with diarrhoea, intermittent gastrointestinal bleeding and fever of unknown focus. After cesarean section of twins in the 31st week she deteriorated with fulminant upper and lower gastrointestinal bleeding and disseminated intravascular coagulation. Gastro-, ileocolonoscopy and capsule endoscopy identified multiple bleeding punched ulcerations in the stomach, the entire small bowel and in parts of the colon. Emergency surgery with intraoperative endoscopy for uncontrolled hemorrhagic shock resulted in the resection of actively bleeding ulcers in the jejunum which temporally stabilized the critically ill patient. Jejunal histology and in situ hybridisation showed extensive ulcerations, focal lymphohistiocytic infiltration and EBV-positive immunoblasts. The diagnosis fulminant EBV-related HLH was confirmed based on the HLH-2004 diagnostic criteria and through detection of a reactivated EBV infection (up to 3 × 10⁷ DNA copies/mL serum). Despite immunosuppressive therapy with steroids, cyclosporine A and etoposide in combination with Rituximab, the patient died from this sepsis-like, hyper-inflammatory syndrome in multiorgan failure with uncontrolled bleeding.

Zusammenfassung

Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein seltenes, aber häufig letal verlaufendes Hyperinflammationssyndrom mit einer überschießenden Aktivierung des Immunsystems mit Fieber, Zytopenien, deutlich erhöhten Ferritinwerten und Hepatosplenomegalie. Wir beschreiben hier eine 39-jährige schwangere Patientin, die wegen Diarrhoen, intermittierenden gastrointestinalen Blutungen und Fieber hospitalisiert wurde. Nach einer Sektio mit der Geburt von Zwillingen in der 31. Woche verschlechterte sich das Befinden mit schwersten gastrointestinalen Blutungen und einer disseminierten intravaskulären Koagulopathie. Eine Gastro-, Ileokolos- und Kapselendoskopie zeigte multiple, ausgestanzte, teilweise konfluierende Ulzerationen im Magen, Dünndarm und Kolon. Eine Notfalloperation bei unkontrollierbarer Blutung mit intraoperativer Endoskopie ergab heftige Blutungen aus Ulzerationen im Jejunum; nach Resektion kam es zu einer kurzfristigen Stabilisierung. Die Histologie und in situ-Hybridisierung zeigte ausgedehnte Ulzerationen und eine fokale lymphohistiozytäre Infiltration mit EBV-positiven Immunoblasten. Basierend auf den HLH-2004 Diagnosekriterien wurde die Diagnose eines fulminanten HLH bei reaktivierter EBV-Infektion (bis zu 3 × 10⁷ DNA Kopien/mL Blut) gestellt. Trotz aggressiver immunsuppressiver Therapie mit Steroiden, Cyclosporin A und Etoposid in Kombination mit Rituximab verstarb die Patientin an einem sepsisähnlichen, hyperinflammatorischen Syndrom mit Multiorganversagen bei gastrointestinalen Blutungen.

Schlüsselwörter

gastrointestinale Blutung - chronisch entzündliche Darmerkrankung - infektiöse Kolitis

Key words

gastrointestinal bleeding - chronic inflammatory bowel disease - infectious colitis

Full Text

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