Zusammenfassung
Mithilfe der pränatalen Sonografie ist heute ein Großteil schwerer angeborener Fehlbildungen
lange vor dem Geburtstermin bekannt. Das eröffnet die Möglichkeit, die Geburt des
betroffenen Kindes im Voraus zu planen und vorzubereiten. In der vorliegenden Übersicht
wird für einige typische angeborene Fehlbildungen zur Wahl von Geburtsort, Geburtszeitpunkt
und Geburtsmodus Stellung aus neonatologischer Sicht bezogen. Da diesbezüglich nur
wenig Evidenz vorliegt, besteht dringender Bedarf an prospektiven Studien. Die Antwort
auf die Frage nach dem Geburtsort bei einer fetalen Fehlbildung ist von mehreren wissenschaftlichen
Fachgesellschaften in einer AWMF-Leitlinie konsentiert. Danach soll bei Diagnose einer
schwerwiegenden fetalen Fehlbildungen die Schwangere in ein Perinatalzentrum eingewiesen
werden. Die Geburt außerhalb eines Perinatalzentrums verschlechtert die Prognose hinsichtlich
Mortalität bei der Zwerchellhernie und hinsichtlich Komplikationen bei der Gastroschisis.
Bei der Wahl des Geburtszeitpunktes gilt es, die Risiken einer iatrogenen Frühgeburt
gegen den potentiellen Nutzen für das Neugeborene abzuwägen. Nur bei wenigen Fehlbildungen
gibt es Hinweise auf einen Vorteil für das betroffene Kind durch eine vorzeitige Beendigung
der Schwangerschaft. Ein geplanter Kaiserschnitt hat bei einer fetalen Fehlbildung
in der Regel vor allem organisatorische Gründe, ohne dass medizinische Vorteile für
das betroffene Kind belegt sind. Zusammenfassend sollte bei bekannter fetaler Fehlbildung
die Planung der Geburt immer im interdisziplinären Gespräch zwischen den prä- und
postnatal beteiligten Spezialisten und unter Einbeziehung der werdenden Eltern erfolgen.
Abstract
Nowadays, most major congenital malformations are detected by prenatal ultrasound
long before birth. This offers the opportunity to plan and organise the birth of such
a baby in the most favourable setting. This paper gives an overview about how to decide
on place, timing, and mode of delivery in some typical congenital malformations from
the neonatologist’s point of view. As, in most cases scientific evidence is lacking,
there is an urgent need for prospective clinical trials. The question concerning the
best place of birth is answered in a national guideline, which has been consented
by several scientific societies. In this guideline, the transfer of the pregnant woman
to a high level perinatal centre is recommended in the case of a known foetal malformation.
Delivery outside a perinatal centre has been shown to increase mortality in infants
with congenital diaphragmatic hernia and complications in infants born with gastroschisis.
With respect to the timing of the delivery, the risks of an iatrogenic preterm birth
must be considered in relation to the potential benefit for the newborn baby. There
seems to be some advantage of a birth before the regular date only in few malformations.
In most cases of congenital malformation, only a Caesarean section has a remarkable
advantage with respect to the organisation of the delivery room management, but has
no medical necessity for the baby. In summary, the delivery of a baby with a congenital
malformation should be planned and organised by an interdisciplinary team of prenatal
and postnatal specialists in close contact and consent with the parents.
Schlüsselwörter
angeborene Fehlbildung - Geburtsmodus - Geburtszeitpunkt - Geburtsort - Erstversorgung
des Neugeborenen
Key words
congenital malformation - mode of delivery - timing of birth - place of birth - delivery
room management
