Pneumologie 2014; 68 - P263
DOI: 10.1055/s-0034-1367969

Herz beißt Lunge – oder umgekehrt? Fallbericht eines Patienten mit hypertropher nicht-obstruktiver Kardiomyopathie (HNCM) und UIP

H Knoop 1, U Knoop 1, CM Heyer 2, M Neid 3, M Scheeler 4, M Suermann 1, A Koch 1
  • 1Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil GmbH; Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum (UK RUB); Medizinische Klinik III – Pneumologie, Allergologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin
  • 2Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil GmbH; Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum (UK RUB); Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin
  • 3Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil GmbH; Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum (UK RUB); Institut für Pathologie
  • 4Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil GmbH; Universitätsklinikum der Ruhr-Universitäts Bochum (UK RUB); Medizinische Klinik II – Kardiologie und Angiologie

Einleitung:

Kardiale Vorerkrankungen können die Diagnostik bei UIP-Verdacht erheblich erschweren.

Fallbericht

Ein 73-jähriger Patient (BMI 25,7 kg/m2) mit interstitieller Lungenerkrankung (ILD) bislang unklarer Genese litt seit 9 Monaten zunehmend unter Dyspnoe – aktuell NYHA III – und produktivem Husten. Z.n. inhalativem Zigarettenrauchen (2py, Ex- seit 50 Jahren). Kein Hinweis auf die ILD-Genese in der Medikamenten-, Familien-, Berufs-/Umweltanamnese, körperlichen Untersuchung, Labordiagnostik. Blutgase unauffällig, 6MWD 300 m. Lungenfunktionell leichtgradige Restriktion, mittelgradige Diffusionskapazitätseinschränkung.

Vorerkrankungen: Z.n. Lungenembolie, Z.n. Zentralvenenthrombose des rechten Auges, Z.n. Herzschrittmacherimplantation, nicht näher differenzierte Kardiomyopathie. Wir diagnostizierten mit echokardiografischen Tests bei auswärts erfolgter Linksherzkatheteruntersuchung eine HNCM mit leichtgradig reduzierter linksventrikulärer Pumpfunktion. Im Thorax-CT keine erneute Lungenembolie, beginnendes UIP-Muster, BAL nicht wegweisend. Angesichts der Komorbiditäten verzichteten wir auf eine offen-chirurgische Biopsie (videoassistierte Thorakoskopie, VATS). Nach Ausschluss anderer ILD-/Dyspnoe-Ursachen haben wir uns angesichts der im CT vorliegenden beginnenden UIP und der NYHA-Verschlechterung in den letzten Monaten zur Einleitung einer Therapie mit Pirfenidon entschieden. Unter fünfmonatiger Therapie ist der klinische und lungenfunktionelle Zustand stabil.

Zusammenfassung:

In diesem Fall wurde die differenzialdiagnostische ILD-Abklärung durch eine koexistierende HNCM erheblich erschwert. Dies lag zum einen an der schwierigen Abgrenzung, inwieweit die Dyspnoe kardial bzw. pulmonal bedingt ist. Zum anderen schränkte die HNCM die weiteren diagnostischen Optionen ein, so dass auch von einer VATS Abstand genommen wurde. Wir sehen die Diagnose beginnende UIP als gegeben an und beobachten bis dato unter Therapie einen stabilen Verlauf (NYHA-Klasse, 6MWD, FVC, VCIN, TLC).