Zusammenfassung
Unter der deutschen Bevölkerung mit Migrationshintergrund gibt es derzeit je ca.
150 000–200 000 gering- oder asymptomatische Träger von Thalassämien (α und β)
und Sichelzellkrankheiten. Die in Deutschland im Vergleich mit Nachbarländern
relativ geringe Zahl von Sichelzell- (ca. 1000–1500) und Thalassämiepatienten
(ca. 500–600) könnte erklären, dass diese Erkrankungen bei uns noch nicht als
ein Problem der öffentlichen Gesundheit angesehen werden. Bei optimaler
Betreuung erreichen heute 85–90 % der Kinder mit Sichelzellkrankheit und 100 %
der Kinder mit Thalassämia major und Thalassämia intermedia das
Erwachsenenalter. Um auf die Probleme von Patienten mit Hämoglobin-Krankheiten
aufmerksam zu machen, wird in dieser Arbeit über die wichtigsten
Krankheitsmanifestationen erwachsener Patienten berichtet und es werden
Informationsmöglichkeiten aufgezeigt. Regionale Zentren sollten bei akuten
Problemen im Krankheitsverlauf kontaktiert werden. Bis jetzt ist es für viele
Patienten mit Sichelzellkrankheit bzw. Thalassämie schwierig, nach Erreichen des
Erwachsenenalters Ärzte zu finden, die sich mit den beiden Erkrankungen
auskennen. Deshalb werden in Deutschland viele erwachsene Patienten weiter von
Pädiatern betreut. Dringend benötigt werden Referenz-Zentren, die Erfahrung in
der Behandlung erwachsener Patienten haben, Hämatologen ausbilden und den
reibungslosen Übergang von der Pädiatrie in die Erwachsenenmedizin garantieren
können.
Abstract
Among the German population with migration background there are probably
150 000–200 000 carriers of thalassemia (α und β) and sickle cell disease,
respectively, who have no or little symptoms. Compared to neighboring countries
the number of sickle cell (1000–1500) and thalassemia patients (500–600) in
Germany is rather low. This may explain the fact that hemoglobin diseases are
not yet considered a public health problem in Germany. With optimal care 85–90 %
of children with sickle cell disease and 100 % of children with thalassemia
reach adulthood. In order to increase awareness for patients with hemoglobin
diseases we discuss the most pertinent disease manifestations of adult patients
and point out possibilities to obtain information. Specialists in regional
centers should be addressed for acute management problems. Up to now it is
difficult for many adult sickle cell and thalassemia patients to find a
physician well enough informed and experienced to take over the care of their
complex disease. Many adult patients are still taken care of by pediatricians.
Urgently needed are reference centers with experience in management of
hemoglobin diseases who are qualified for training hematologists and who can
assure the transition of these patients from pediatrics to adult medical
care.
Schlüsselwörter
Migration - Hämoglobinkrankheit - Sichelzellkrankheit - Thalassämie - Trägerdiagnostik
Keywords
migration - hemoglobin disease - sickle cell disease - thalassemia - carrier screening
