Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Eine 67-jährige Patientin mit einer COPD im Stadium GOLD B sowie Zustand nach Mammakarzinom
vor 14 Jahren wies bei über initial 9 Jahre stabilem computertomographischen Befund
in Größe und Anzahl progrediente bilaterale Lungenrundherde auf.
Untersuchungen: Die Computertomographie des Thorax zeigte nach 4-jährigem kontrollfreien Intervall
einen 1,1 × 1,1 cm großen Lungenrundherd, sowie multiple kleinere bilaterale pulmonale
Läsionen (maximal 5 mm). Es erfolgte die thorakoskopische Klemmenresektion des größten
Rundherdes sowie eines makroskopisch auffälligen benachbarten Lungenbereichs (intraoperativ:
Hypervaskularisation). Histologisch entsprach die größere Läsion einem neuroendokrinen
Lungentumor (typisches Karzinoid). Das zusätzlich resezierte, hypervaskularisierte
Lungenparenchym wies multifokale Ansammlungen hyperplastischer neuroendokriner Zellen
im Sinne einer diffusen idiopathischen pulmonalen neuroendokrinen Zellhyperplasie
(DIPNECH) auf. Szintigraphisch zeigte sich kein Somatostatinrezeptor-positives Tumorgewebe.
Therapie und Verlauf: Da das Karzinoid im Gesunden entfernt worden war, erfolgten bei als prä-invasive
Läsion einzustufender DIPNECH lediglich serielle computertomographische Kontrollen
mit progressionsfreiem Verlauf von inzwischen 2 Jahren. Lungenfunktionell war keine
Obstruktionszunahme der vorbekannten COPD festzustellen.
Folgerung: Die DIPNECH ist ein seltener, primär pulmonaler Prozess mit Proliferation hyperplastischer
neuroendokriner Zellen, der vor allem Frauen mittleren Lebensalters mit negativer
Nikotinanamnese betrifft. Sie gilt als prä-invasive Vorläuferläsion für typische Karzinoide
mit insgesamt geringem Entartungsrisiko. Die Therapie der Wahl besteht in regelmäßigen
radiologischen Verlaufskontrollen und Optimierung der häufig begleitend vorhandenen
obstruktiven Atemwegserkrankung.
Abstract
History and clinical findings: A 67-year-old woman with a history of chronic obstructive pulmonary disease and breast
cancer developed an increase in size and number of pulmonary nodules that had previously
been stable over the course of 9 years.
Investigations: Thoracic computed tomography revealed a well-defined pulmonary lesion with a diameter
of 1,1 × 1,1 cm, accompanied by multiple bilateral pulmonary nodules with a maximum
size of 5 mm. Thoracoscopic resection of the major nodule was extended to a completive
resection of an adjacent lung area that operatively showed a macroscopically noticeable
hypervascularity. Histopathological examination assigned the larger lesion to a typical
carcinoid; the additionally resected hypervascular lung parenchyma confirmed an accumulation
of hyperplastic neuroendocrine cells in terms of a diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine
cell hyperplasia (DIPNECH).
Treatment and course: Since histological examination showed an entirely resected neuroendocrine tumor classified
as typical carcinoid, and considering DIPNECH to be a preinvasive lesion, the therapeutic
management consisted of serial imaging by computed tomography. During the last two
years, no progression of either the pulmonary lesions or of the obstructive disease
was observed.
Conclusion: DIPNECH is a rare, primary pulmonary process with proliferation of hyperplastic neuroendocrine
cells, affecting principally middle-aged, non-smoking women. It is considered to be
a precursor lesion to pulmonary carcinoid tumors. Given its only minor risk of invasive
metastatic spread, serial imaging for timely detection of progressing lesions and
optimizing of concomitant obstructive pulmonary disease are the preferred treatment
approaches.
Schlüsselwörter
diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie - DIPNECH - neuroendokrine
Tumoren - Karzinoid - Vorläuferläsion
Keywords
diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia - DIPNECH - neuroendocrine
tumors - carcinoid - precursor lesion
