Varianten und Gefäßmalformationen

Anlagevarianten und Fehlbildungen der Gefäße des kleinen Kreislaufes können die Pulmonalarterien und Lungenvenen betreffen. Je nach Art und Ausprägung reicht das Spektrum der Symptome von erst im Erwachsenenalter auftretenden rezidivierenden pulmonalen Infekten bis hin zur respiratorischen Insuffizienz im Kindesalter. Die Aplasie und angeborene Stenosen der Pulmonalarterien sind in einem hohen Prozentsatz mit angeborenen Herzfehlern verbunden. Bildmorphologisch führen Gefäßvarianten im kleinen Kreislauf zu typischen und charakteristischen Erscheinungsbildern. Diese können in direkte Zeichen, die sich über die Veränderung selbst erklären und indirekte Zeichen, die durch pathophysiologische Kompensationsmechanismen hervorgerufen werden unterschieden werden. Einseitige Aplasie oder Hypoplasie der Pulmonalarterien und sehr selten eine Anomalie des Ursprunges der Pulmonalarterien oder die Koarktation der Pulmonalarterien sind die möglichen Varianten der Pulmonalarterien. Eine partielle oder komplette Lungenvenenfehleinmündung tritt vergleichsweise häufiger auf. Mittels der Schnittbildtechniken CT und MRT können über die Diagnosestellung hinaus Ausmaß und funktionelle Auswirkung detailliert untersucht werden, so dass diese Verfahren auch für ein Therapiemonitoring eingesetzt werden können.

Arteriovenöse Malformationen treffen häufig bei Patienten mit M. Osler auf und können interventionell behandelt werden. Eine chirurgische Therapie kommt hingegen für die Mehrzahl der Patienten nicht in Betracht. Gleichzeitig sind AV-Malformationen nach endovaskulären Verschluss mit einer hohen Rezidivrate verbunden, so dass in diesen Fällen Reinterventionen notwendig werden.

Lernziele:

• Typische Befunde bei Varianten der Gefäßanatomie im kleinen Kreislauf mit systematischer Darstellung der Varianten anhand der Gefäßterritorien

• Pathophysiologische Kompensationsmechanismen im kleinen Kreislauf

• AV-Malformationen. Diagnose, Therapieoptionen und Erkrankungsverläufe

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