Mukoviszidose und Infektionen im Kindesalter

Die Mukoviszidose (CF) ist die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung. Sie zeigt überwiegend pulmonale Komplikationen, wobei es durch den zähen Schleim zu Obstruktionen der Bronchien und rezidivierenden Infektionen kommt, mit den typischen Veränderungen: Bronchialwandverdickung, Bronchiektasien, Kavernenbildungen und sekundären Veränderungen. Neben den laborchemischen Parametern ist die radiologische Diagnostik eine wichtige klinische Entscheidungshilfe. Hierbei steht das Röntgen im Vordergrund. Ein etablierter Score zur Schweregradbestimmung ist der Crispin-Norman Score, welcher eine gute Korrelation zur Lungenfunktion zeigt. Zur weiteren Detailanalyse der Veränderungen der Bronchien und Lungenparenchyms ist die HRCT etabliert. Hiermit lassen sich neben den primären Veränderungen die sekundären wie eine Perfusionsumverteilung gut regional darstellen. Als neue Technik zur Darstellung aller oben genannten Veränderungen hat sich die MRT etabliert. Da die Lebenserwartung von Patienten mit CF kontinuierlich steigt (aktuell 45 – 50J) ist eine möglichst nebenwirkungsarme Diagnostik wünschenswert. Da die MRT ohne eine Strahlenbelastung des kindlichen Körpers arbeitet ist die Kenntnis der Möglichkeiten dieser Technik entsprechend wichtig.

Pulmonale Infektionen im Kindesalter sind sehr häufig, eine radiologische Diagnostik ist allerdings nur selten notwendig. Das Spektrum der Veränderungen im Röntgen reicht von einer (Peri-)bronchitis bis zu flächigen Infiltraten. Eine Antibiotikagabe erfolgt bei Kindern zurückhaltend, was die Entwicklung von Pleuraempyemen und/oder intrapulmonale Abszesse begünstigt. Diese Komplikationen lassen sich mittels Sono oder MRT eindeutig nachweisen.

Lernziele:

• Aufzeigen der typischen Veränderungen der CF im Röntgenbild, CT und MRT

• Darstellung verschiedener Schweregrad Scores bei CF

• Demonstration von typischen pädiatrischen pulmonalen Infektionen im Röntgenbild und weiterführender Diagnostik

• Darstellung des Pleuraempyems mittels Sono und MRT

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