Geburtshilfe Frauenheilkd 2014; 74 - PO_Geb08_01
DOI: 10.1055/s-0034-1388154

Fetales Teratom der Glabella mit kompliziertem postpartalen Verlauf

M Vasku 1, F Voigt 1, N Maass 1, C Loberg 2, F Hölzle 3, T Orlikowsky 4, M Wiesmann 5, T Goecke 1
  • 1Universitätsklinikum RWTH Aachen, Frauenklinik für Gynäkologie und Geburtsmedizin, Aachen, Germany
  • 2Universitätsklinikum RWTH Aachen, Klinik für diagnostische und interventionelle Radiologie, Aachen, Germany
  • 3Universitätsklinikum RWTH Aachen, Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Aachen, Germany
  • 4Universitätsklinikum RWTH Aachen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Aachen, Germany
  • 5Universitätsklinikum RWTH Aachen, Klinik für Neuroradiologie, Aachen, Germany

Fragestellung: Pränatale interdisziplinäre Prognoseeinschätzung und peripartales Management bei fetalen kraniofazialen Tumoren

Methodik: Case Report mit Literaturreview

Ergebnis: Kongenitale fetale Tumore stellen eine seltene Entität mit einer Inzidenz von 7,2 auf 100 000 Lebendgeburten dar. In der kraniozervikalen Region treten am häufigsten Lymphangiome, Hämagiome und Teratome auf. Die Gefahr dieser Tumore besteht einerseits in der Atemwegsobstruktion und anderseits in der intrakranialwärts gerichteten Ausbreitung. Die Assoziation mit chromosomalen Erkrankungen ist selten. In unserem Fall diagnostizierten wir im Routineschall bei einer Primigravida in 28. SSW eine zystisch-solide, wenig perfundierte Raumforderung (RF) von 2,6 × 2,3 cm im Bereich der fetalen Glabella. Das Tumorwachstum war nach bildgebender Darstellung (Sonografie, fetales MRT) ohne Orbitabeteiligung, Atemwege und intrakranielles Kompartiment waren frei. Nach interdisziplinärer Begutachtung (MKG-Chirurgie, Neonatologie und Radiologie) wurden differentialdiagnostisch ein Lymph-/Hämangiom, ein Teratom und eine gliale Heterotopie diskutiert. Bei subpartalem fetalen Blutungsrisiko wurde die Sectio caesarea als Entbindungsmodus festgelegt. Die postpartale Anpassung des Neugeborenen war problemlos. Histologisch wurde ein reifes Teratom G0 diagnostiziert. Im 1. Lebensmonat (LM) erfolgte die Tumorexzision mit gutem kosmetischen Ergebnis. Im postpartalen cMRT zeigte sich jedoch eine supraselläre RF von 9 mm und somit eine Befunddiskrepanz zur pränatale Diagnostik. Bei intrakranialer Blutung erfolgte im 3. LM die neurochirurgische Resektion des Befundes. Histologisch ebenfalls ein reifes Teratom.

Schlussfolgerung: Die pränataldiagnostische interdisziplinäre Beurteilung ist der Meilenstein in der Prognoseeinschätzung, Elternberatung und in der Planung des Geburtsmodus. Im Falle einer drohenden Atemswegskompression ist das EXIT (ex-utero-intrapartum-treatment) Verfahren zu organisieren. Die sichere pränatale Prognose ist aufgrund niedriger Fallzahlen kraniofazialer Tumore schwierig. Publiziert sind hierzu nur einzelne Fallberichte.