Geburtshilfe Frauenheilkd 2014; 74 - PO_Geb08_16
DOI: 10.1055/s-0034-1388169

Schwangerschaft, Entbindung und postpartaler Verlauf bei maternaler essentieller Thrombozythämie, Budd-Chiari-Syndrom und TIPS

A Rüland 1, V Hippe 2, P Bernd 3, U Gembruch 1, W Merz 1
  • 1Uniklinik Bonn, Zentrum für Geburtshilfe und Frauenheilkunde, Abteilung für Geburtshilfe und Pränatalmedizin, Bonn, Germany
  • 2Uniklinik Bonn, Zentrum für Innere Medizin, Abteilung für Gastroenterologie, Bonn, Germany
  • 3Uniklinik Bonn, Institut für experimentelle Hämatologie und Transfusionsmedizin, Bonn, Germany

Zielsetzung: Beschreibung von Schwangerschaft (SS), Entbindung und postpartalem Verlauf einer Patientin mit essentieller Thrombozythämie, Budd-Chiari-Syndrom (BCS) und transjugulärem intrahepatischem portosystemischem Shunt (TIPS).

Kasuistik: Vorstellung zur Mitbetreuung der 38-jährigen Erstgebärenden. Anamnestisch Erstdiagnose einer essentiellen Thrombozythämie im 21. Lebensjahr, die Therapie erfolgte mit Hydroxycarbamid und Marcumar. Vier Jahre später Verschluss der Portalvene, daraufhin wurde die Antikoagulation auf Argatra umgestellt und ein TIPS gelegt. Eine Neuanlage des TIPS wurde zwei Jahre vor SS-Eintritt erforderlich. Aussetzen der zytostatische Therapie mit Feststellung der SS, die Antikoagulation auf niedermolekulares Heparin umgesetzt. Der SS-Verlauf war zunächst unauffällig (freie Durchgängigkeit des TIPS, regelrechte fetale Entwicklung). In der 25. SSW trat trotz therapeutischer Antikoagulation mit Anti-FXa-Kontrollen eine Thrombose der A. subclavia rechts auf (DD Paget-von-Schrötter-Syndrom). Die Antikoagulation wurde daher auf Fondaparinux (5 mg 2x/d) umgestellt. Zeitgleich zeigte sich zunehmende Aszitesbildung, die aufgrund von Schmerzen und Dyspnoe regelmäßige Parazentesen erforderlich machte. In der 28. SSW traten vorzeitige, zervixwirksame Wehen auf. Bei negativen Entzündungswerten wurde die RDS-Prophylaxe unter parenteraler Tokolyse durchgeführt. Die Thrombozytenzahl lag ohne spezifische Therapie im hochnormalen Bereich. In 28+3 SSW wurde aufgrund unhemmbarer Wehentätigkeit und pathologischem CTG die sekundäre Sectio komplikationslos durchgeführt. Ein lebensfrisches Mädchen wurde geboren (1205 g, Apgar 8/9/10, pH 7,34). Der postpartale Verlauf war gekennzeichnet von persistierender Aszitesbildung und Oberbauchbeschwerden. Ein erneuter TIPS-Verschluss wurde festgestellt. Bei fehlender Besserung wurde fünf Monate postpartal offen chirurgisch eine spleno-renale Shunt-Anlage durchgeführt.

Diskussion: Schwangerschaften nach kompliziertem Verlauf eines BCS sind selten. Die Physiologie der Schwangerschaft (Hypoproteinämie und intraabdominaler Druckanstieg) begünstigt die Entstehung von Komplikationen. Eine interdisziplinäre Betreuung ist essentiell.