Pneumologie 2015; 69 - P338
DOI: 10.1055/s-0035-1544661

Eine Patientin mit diffuser idiopathischer pulmonaler und neuroendokriner Zellhyperplasie (DIPNECH) im Verlauf von 3 Jahren

F Gamarra 1, M Adam 1, J Stief 1
  • 1MVZ Klinikum Straubing GmbH

Vorstellung einer 82-jährigen Nichtraucherin mit Belastungsdyspnoe NYHA II. 3 Jahre vorher war eine DIPNECH (diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie) durch eine chirurgische Lungenbiopsie gesichert worden. Die klinische Untersuchung jetzt war bis auf eine Kyphose der BWS unauffällig. Der Allgemeinzustand war altersentsprechend gut. Die Lungenfunktion ergab eine mäßige Restriktion und eine grenzwertige Obstruktion (VC= 63%, TLC= 75%, FEV1 = 56%, Tiffenau-Index= 68,5). Im Thorax-CT wurden ein Mosaik-Muster sowie mehrere disseminiert verteilte pulmonale Rundherde festgestellt. Der Vergleich mit den 3 Jahre alten Voraufnahmen zeigte eine langsame Progression der Rundherde. Wir beschlossen, den Befund weiter zu beobachten.

Zur DIPNECH gibt es 25 Zitate im Pubmed, ca. 70 Patienten sind bisher weltweit beschrieben. Es handelt sich dabei um eine idiopathische Hyperplasie pulmonaler neuroendokriner Zellen. Eine neoplastische Transformation dieser präinvasiven Läsion in Karzinoid -Tumore, wie auch eine Assoziation mit Adenokarzinomen wurde beobachtet. Die CT-Morphologie ist charakteristisch: kleine multifokale Knötchen, Mosaikmuster, Milchglastrübung und „Air-trapping“. Es gibt keine etablierten Konzepte für die Therapie. In einer Studie fand sich immunhistochemisch eine erhöhte Expression von EGFR (Kuhnen C, Winter BU: Pathologe. 2006). Eine Anti-EGFR Therapie wurde aber unseres Wissens noch nie versucht.