Pneumologie 2015; 69 - P81
DOI: 10.1055/s-0035-1544741

The Good, The Bad and The Ugly – Fallbericht eines Patienten mit Pulmonaler Hypertonie (PH), idiopathischer Lungenfibrose (IPF) und nicht-kleinzelligem Lungenkarzinom (NSCLC)

H Knoop 1, S Günther 2, CM Heyer 3, A Koch 1, A Theile 4, U Knoop 1
  • 1Medizinische Klinik III, Pneumologie, Allergologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin, Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil GmbH
  • 2Univ. Paris-Sud, Faculté de Médecine, Le Kremlin Bicêtre
  • 3Institut für Kinderradiologie, Praxis für Radiologie, MVZ JosefCarrée; St. Josef-Hospital im Katholischen Klinikum Bochum; Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum (UK RUB)
  • 4Institut für Pathologie der Ruhr-Universität Bochum (RUB) am Berufsgenossenschaftlichen Universitätsklinikum Bergmannsheil

Einleitung: Patienten mit PH und IPF sollten auf Komorbiditäten untersucht werden.

Fallbericht: Ein 76-jähriger Patient (BMI 27,4 kg/m2) stellte sich in 10/2012 erstmalig zur Mitbeurteilung bei V.a. IPF und PH in unserer Klinik vor. In der Vorgeschichte erwähnenswert: Z.n. inhalativem Zigarettenrauchen (20py); koronare Herzkrankheit mit Z.n. RCA-PCI. In der Zusammenschau Diagnose einer leichtgradigen IPF (UIP(Usual Interstitial Pneumonia)-Muster im CT; FVC 107%/Soll; TLC 77,6%/Soll) sowie einer schwergradigen präkapillären PH im Rechtsherzkatheter (RHK) (PAm 43 mmHg) mit schwergradiger Diffusionsstörung (DLCO SB 28,1%/Soll, Krogh-Index 39,6%/Soll). WHO-Funktionsklasse III. Ferner respiratorische Insuffizienz bereits in Ruhe, 6 min.-Gehstrecke 180 m. Zunächst Einleitung einer Tadalafil-Therapie. In 02/2013 Verschlechterung, daher Eskalation mit additiv Bosentan nach erneutem RHK. In 01/2014 zunehmende klinische/lungenfunktionelle Verschlechterungund zunehmender Sauerstoffbedarf bei konstanten echokardiografischen Parametern. Einleitung einer Pirfenidontherapie. Hierunter weitere Verschlechterung, daher Wiederholung des Thorax-CTs in 03/2014 mit letztlich Diagnose eines NSCLC (Plattenepithelkarzinom, IASLC-Stadium IV), daher Beginn einer palliativen Chemotherapie mit Vinorelbin, Absetzen von Pirfenidon und Umstellung von Bosentan auf Macitentan. Nach 3monatiger Tumortherapie lokaler Progress, daher Umstellung auf Gemcitabine (bis dato 2 Zyklen).

Zusammenfassung: Bei diesem Patienten mit IPF und PH zeigte sich im Verlauf unter Therapie eine Verschlechterung, die sich vor allem auf ein NSCLC zurückführen ließ. Bei Patienten mit IPF und PH ist die Abwägung schwierig, welche Erkrankung ab wann behandelt werden sollte. Regelmäßig sollte nach Komorbiditäten – insbesondere auch Lungenkarzinom – gesucht werden. Hier gibt es einen Bedarf für weitere Studien zur Erarbeitung klarer Empfehlungen für das CT-Screening auf Lungenkarzinom, die bis dato fehlen.