Pulmonale Manifestationsformen differenzierter und undifferenzierter Autoimmunerkrankungen

Während bei spezifizierbaren Kollagenosen und Vaskulitiden eine Lungenbeteiligung in der Literatur gut beschrieben ist, trifft das nicht für diffuse Lungenerkrankungen im Zusammenhang mit dem Nachweis antinukleärer Autoantikörper (ANA) ohne nähere Differenzierung oder kollagenosetypische klinische Befunde zu.

Patienten und Methoden: Es wurden retrospektiv Computertomographien der Lungen von 43 Patienten mit erhöhten ANA-Titern oder bereits bekannten Kollagenosen ausgewertet, die zwischen 01/2012 und 09/2014 in unserer interdisziplinären Konferenz für seltene Lungenerkrankungen vorgestellt wurden. Alle Pat. mit interstitiellen Lungenerkrankungen wurden in diesem Zeitraum einem serologischen Autoantikörper-Screening unterzogen, sofern noch keine Kollagenose/Vaskulitis bekannt war.

Ergebnisse: Es wurden 22 Frauen und 21 Männer untersucht (Median 70, 38 – 81 Jahre). Bei 32/43 (74%) lagen die ANA > 1: 320, bei 2/43 (5%) bei 1:160, bei 4/43 Pat. < 1:80 (9%). Bei weiteren 5/43 Pat. war bereits eine systemische Kollagenose bekannt (12%).

14/43 (33%) Patienten hatten eine bekannte Kollagenose: rheumatoide Arthritis (8/14, 6%), Sjögren-Syndrom (2/14, 14%), Lupus erythematodes (2/14, 14%), Raynaud-Syndrom und granulomatöse Polyangiitis (jeweils 1/14, 7%), bei 20 Patienten wurde durch das Screening eine Systemkrankheit erstmals diagnostiziert.

Folgende CT-Muster wurden gefunden: NSIP (4 Pat.), UIP (9 Pat.), COP (4 Pat.), nicht klassifizierbar (25 Pat.).

Diskussion: Ganz überwiegend war als Muster ein flächiger und/oder fibrotischer Befall der Intermediärzonen des Lungenparenchyms erkennbar, mit charakteristischerweise geringerem Befall der unmittelbaren subpleuralen Schicht, und zwar sowohl bei definierten Kollagenosen als auch bei nur positivem ANA-Nachweis. Die letztere Gruppe erscheint bisher ungenügend beschrieben und sollte angesichts therapeutischer Anforderungen in größeren Studien weiter untersucht werden.