Pleuroparenchymale Fibroelastose in Assoziation mit Malignomen

Hintergrund: Die pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE) ist eine seltene, eigenständige, als idiopathische interstitielle Pneumonie klassifizierte Lungenerkrankung unklarer Ätiologie. Charakterisiert ist sie durch eine prädominant Oberlappen betonte pleurale und anliegend parenchymale Fibrose. In der Literatur wurden neben idiopathischen und familiären Fällen auch Manifestationen nach Stammzell- oder Lungentransplantationen beschrieben. Eine vor kurzem publizierte Fallserie beschreibt das Auftreten nach Exposition mit alkylierenden Substanzen. Die alleinige Assoziation einer PPFE mit Neoplasien ist jedoch unbekannt.

Kasuistiken: Diese retrospektive Fallserie umfasst 5 Patienten (3 Männer, 2 Frauen, 61,8 J.) mit einer radiologischen und histologischen Diagnose einer PPFE. In allen Fällen erfolgte eine histologische Diagnosesicherung nach offen-chirurgischer Lungenbiopsie (3/5) oder CT-gesteuerter Probeentnahme (2/5). Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung gaben 3 Patienten eine Belastungsdyspnoe an, alle Patienten wiesen lungenfunktionell eine restriktive Ventilationsstörung (m FVC: 57%, m DLCO 56%). In 3 der 5 Fälle wurde eine begleitende Tumorerkrankung (NSCLC, Mamma-Ca, malignes Melanom) diagnostiziert, davon lag in 2 Fällen ein Zufallsbefund der PPFE vor. Bei 3 Patienten konnten prädisponierende Faktoren der pleuralen Verdickung identifiziert werden: eine 6 Jahre zuvor stattgehabte kontralaterale Radiatio der Thoraxwand, eine 5 Jahre zuvor durchgeführte Sternotomie sowie eine juvenile Tuberkulose.

Diskussion: In der vorliegenden Fallserie wird der Bedarf einer differenzierten Diagnostik und die Komplexität der Diagnosestellung einer PPFE deutlich. Die Analyse des Kollektivs ergibt Hinweise auf ein begleitendes Auftreten im Rahmen solider Tumorerkrankungen. Weiterführende Untersuchungen an einem größeren, homogenen Patientenkollektiv sind zur Detektion möglicher auslösender Faktoren erforderlich.