Pneumologie 2015; 69 - P408
DOI: 10.1055/s-0035-1544821

Bortezomibtherapie bei Bronchiolitis-Obliterans-Syndrom nach Lungentransplantation

F Funke 1, P Fleimisch 1, B Kleibrink 1, V Firch 1, D Theegarten 2, G Weinreich 1, M Kamler 3, O Witzke 4, H Teschler 1, U Sommerwerck 1
  • 1Abteilung Pneumologie, Universitätsklinik, Ruhrlandklinik, Westdeutsches Lungenzentrum, Universitätsklinik Essen, Universität Duisburg-Essen
  • 2Institut für Pathologie, Universitätsklinik Essen, Universität Duisburg-Essen
  • 3Abteilung Thorakale Transplantationen, Lungen- und Herzunterstützende Systeme, Westdeutsches Herzzentrum, Universitätsklinik Essen, Universität Duisburg-Essen
  • 4Klinik für Nephrologie, Universitätsklinik Essen, Universität Duisburg-Essen

Hintergrund: Das Bronchiolitis-Obliterans-Syndrom (BOS) nach Lungentransplantation (LTX) ist eine Form der chronischen Abstoßungsreaktion. Die Entwicklung scheint mit der Bildung donorspezifischer Antikörper assoziiert zu sein.

Fallbericht: Eine 43-jährige Patientin, 2007 lungentransplantiert bei Alpha1-Antitrypsin-Mangelemphysem, entwickelte 6 Jahre nach der LTX ein BOS III° mit einem Abfall der FEV1 Werte von 2,4l auf 0,5l (19% Baseline). Bei der Patientin lag bereits seit dem 1. Jahr nach LTX eine Stenose des Bronchus intermedius mit Implantation eines Stents vor. Hier konnte eine Besiedlung mit Aspergillus fumigatus nachgewiesen werden. Bei BOS III° wurde die Patientin zuerst einer Therapie mit 6 Zyklen extrakorporaler Photopherese (ECP) zugeführt. Es zeigten sich bindende HLA-Klasse II Antikörper mit Donorspezifität (DSA)(missmatch zur Transplantation) mit steigenden mean fluorescence intensity (MFI) Werten von 23.000. Bei Verdacht auf eine humorale Abstoßung wurden zwei Zyklen von jeweils 5 Immunadsorptionsbehandlungen (IA) und nachfolgenden intravenösen Immunglobulingaben (IVIG) durchgeführt. Zusätzlich erfolgte eine Therapie mit dem Proteasominhibitor Bortezomib (BZ). Die Patientin erhielt bis jetzt vier BZ-Gaben von jeweils 2,145mg. Die erste Verlaufskontrolle ergab leicht fallende MFI-Werte der DSA. Auch der FEV-1 Wert beträgt nun knapp 1l (38% Baseline). Eine weiterhin engmaschige Beobachtung der DSA und der Lungenfunktionsparameter ist vorgesehen.

Schlussfolgerung: Eine Bortezomib-Therapie könnte bei Patienten mit BOS nach Lungentransplantation und Therapieversagen durch ECP, IA und IVIG auch Jahre nach der LTX über die Reduktion der donorspezifischen Antikörper (DSA) die Organfunktion stabilisieren.