Pneumologie 2015; 69 - P205
DOI: 10.1055/s-0035-1544826

Klinischer Verlauf von Patienten mit Idiopathischer Lungenfibrose in der klinischen Praxis: INSIGHTS-IPF Register

J Behr 1, M Kreuter 2, D Pittrow 3, MM Hoeper 4, J Klotsche 5, D Koschel 6, S Andreas 7, C Neurohr 8, C Grohé 9, M Claussen 10, H Wilkens 11, WJ Randerath 12, D Skowasch 13, J Kirschner 14, A Koch 15, FJ Meyer 16, R Ewert 17, T Welte 4, M Held 18, M Schwaiblmair 19, F Gamarra 20, FJF Herth 2, RM Huber 20, H Wirtz 21
  • 1Medizinische Klinik V, LMU, München und Asklepios Fachkliniken München-Gauting, Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL)
  • 2Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik, Universitätsklinikum Heidelberg und Translationales Zentrum für Lungenforschung Heidelberg (TLRC); Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL)
  • 3Institut für Klinische Pharmakologie, Medizinische Fakultät, Technische Universität Dresden
  • 4Pneumologie, Medizinische Hochschule Hannover
  • 5Deutsches Rheuma-Forschungszentrum, Berlin
  • 6Fachkrankenhaus-Coswig, Zentrum für Pneumologie, Thorax- und Gefäßchirurgie, Abteilung für Pneumologie
  • 7Lungenfachklinik Immenhausen, Pneumologische Lehrklinik Univ. Göttingen
  • 8Med. Klinik und Poliklinik I, Schwerpunkt Pneumologie, Klinikum Großhadern der LMU München
  • 9Klinik für Pneumologie, Evangelische Lungenklinik Berlin
  • 10Zentrum für Pneumologie und Thoraxchirurgie, Krankenhaus Großhansdorf
  • 11Medizinische Klinik V, Universitätskliniken des Saarlandes
  • 12Klinik für Pneumologie und Allergologie, Zentrum für Schlaf- und Beatmungsmedizin, Krankenhaus Bethanien gGmbH
  • 13Medizinische Klinik II, Kardiologie, Pneumologie, Uniklinikum Bonn
  • 14Center for internal medical studies CIMS, Bamberg
  • 15Klinik III für Pneumologie, Allergologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin, Berufsgenossenschaftliches Uniklinikum Bochum-Bergmannsheil
  • 16Klinik für Pneumologie, Gatsroenterologie, Internistische Intensiv- und Beatmungsmedizin, Klinikum München-Harlaching, Städt. Klinikum München GmbH
  • 17Klinik für Innere B, Bereich Pneumologie, Ernst-Moritz-Arndt Universität
  • 18Abteilung Innere Medizin, Missionsärztliche Klinik, Akademisches Lehrkrankenhaus der Julius-Maximilians-Universität Würzburg
  • 19I. Medizinsche Klinik, Funktionsbereich Pneumologie, Klinikum Augsburg
  • 20Pneumologie, Medizinische Klinik Innenstadt, Ludwig-Maximilians Universität München
  • 21Abt. Pneumologie/Dep. Innere Medizin, Medizinische Klinik I, Universitätsklinikum Leipzig AöR

Das seit November 2012 in 19 Expertenzentren in Deutschland laufende, monitorierte INSIGHTS-IPF Register (ClinTrials.gov NCT01695408) umfasst alle Parameter, die üblicherweise als essentiell für ein globales Register für Idiopathische Lungenfibrose (IPF) gelten. Im Rahmen einer Zwischenanalyse am 11. August 2014 wurden 451 Patienten ausgewertet (Alter 68,6 ± 9,5 Jahre; 77,6% Männer; Body Mass Index 27,7 ± 4,2 kg/m2). Die mittlere Erkrankungsdauer betrug 2,1 ± 2,3 Jahre. 87% der Patienten hatten eine definitive IPF-Diagnose, wobei eine relativ hohe Rate an chirurgischen Lungenbiopsien (33,7%) durchgeführt wurde. Die FVC betrug 72 ± 20% des Sollwerts, die FEV/FCV 86 ± 9%, die DLCO 35,4 ± 15,6%. Der Borg-Index lag bei 2,6 ± 2,6, die mittlere 6-Minuten-Gehstrecke bei 272 ± 199 m. Hinsichtlich des Gender, Age, and Physiology (GAP-)Index, der eine Stratifizierung der Patienten hinsichtlich ihrer Prognose ermöglicht, waren von den 313 auswertbaren Patienten 21,4% in Stufe I, 57,5% in II, und 21,1% in III. Die Lebensqualität auf der EQ-5D visuellen Analogskala betrug 54,4 ± 25,9, der St. George Respiratory Questionnaire (SGRQ) Score 47,7 ± 20,1 Punkte, und der UCSD Shortness of Breath Score 45,6 ± 31,2 Punkte.

Als aktuelle Therapie wurden genannt: Pirfenidon 44,6%, Steroide 27,2%, N-Acetylcystein 34,6%, andere Medikamente 4,9%, Antikoagulation 19,3%, Langzeitsauerstofftherapie 33,9%.

Die Nachbeobachtungsdauerbetrug 0,8 ± 0,4 Jahre, entsprechend 243 Personenjahren. Standardisiert auf 1 Jahr wurden folgende Ereignisse berichtet: Tod 10,8%, Hospitalisation 23,4%, klinische Verschlechterung mit Therapiewechsel 1,4%, verschlechterte Lungenfunktion 6,4%, Lungentransplantation 4,1%. Vorläufige Daten bestätigen den Zusammenhang der Mortalität mit dem GAP-Index.

Im Vergleich zu randomisierten klinischen Studien werden in INSIGHTS-IPF Patienten mit schwererer Erkrankung, niedrigerer Lebensqualität sowie höherer Symptombelastung bzw. Mortalität dokumentiert.