ACIF (Airway centered interstitial fibrosis)

Hintergrund: ACIF ist ein seltener Subtyp einer idiopathischen interstitiellen Pneumonie mit einem variablen Outcome. Der Ursprung der Erkrankung ist nicht bekannt.

Wir beschreiben die klinischen Merkmale und das Follow-up in einer Fallserie von 9 Patienten (5 Frauen, 4 Männer), durchschnittliches Alter 52 Jahre, mit einer Beobachtungszeit von max. 16 Jahren.

Die Diagnose basiert auf den radiologischen Befunden und dem typischen histologischen Muster, erhalten durch eine chirurgische Biopsie.

Bei 4 Patienten konnte eine exogene Noxe bestimmt werden (Schimmel, Leder, Schreiner, Bäckerei). 1 Patient hatte eine rheumatische Arthritis, einer litt unter einer wiederholten Aspiration und einer hatte eine Asbestexposition. Bei 3 Patienten konnte keine inhalative Noxe gefunden werden. 4 Patienten hatten geraucht.

Zum Zeitpunkt der Diagnose fand sich in der Lungenfunktion ein restriktives Muster und eine signifikante Reduktion der Diffusionskapazität (Mittel: VC 67%, TLC 75%, DLCO 41%).

Alle Patienten erhielten eine immunsuppressive Therapie mit Steroiden und zusätzlich, wenn notwendig, in Kombination mit Azathioprin.

Das mittlere Follow-up betrug 7 Jahre (0 – 19). Ein Patient mit einer idiopathischen ACIF zeigte eine rasche Verschlechterung trotz der Immunsuppression und verstarb kurz vor der geplanten Lungentransplantation. Die Patienten mit einer bekannten exogenen inhaltiven Noxe oder die mit der Rheumatoiden Arthritis waren unter der immunnosuppressiven Therapie stabil.

Zusammenfassung: In unserer Fallserie zeigten die ACIF-Patienten mit einer inhalativen Noxe oder mit der rheumatoiden Arthritis in der Vorgeschichte einen beträchtlich langen klinischen Verlauf unter einer immunsuppressiven Therapie.