Pneumologie 2015; 69 - P92
DOI: 10.1055/s-0035-1544903

Großes zystisches Hamartom der Lunge

I Müller 1, M Tönnies 1, C Rancso 2, J Pfannschmidt 1
  • 1Abteilung für Thoraxchirurgie, Helios Klinikum Emil von Behring
  • 2Abteilung für Pathologie, Helios Klinikum Emil von Behring

Mesenchymale, zystische Hamartome sind sehr seltene Tumore der Lunge, die von primitiven mesenchymalen Zellen ausgehen. Sie werden von gewöhnlichen Hamartomen unterschieden, wachsen sehr langsam, gelegentlich multifokal und neigen zur Zystenbildung ab einem Durchmesser von einem Zentimeter. Häufigste klinische Manifestation ist der Pneumothorax oder der Hämothorax.

Wir berichten über eine 67-jährige Patientin, die sich mit den Leitsymptomen Dyspnoe und Gewichtsverlust vorstellte. In der Computertomografie zeigten sich bullaartige Parenchymveränderungen im Bereich des rechten Unterlappens von kranial bis nach basal reichend mit einer maximalen Ausdehnung von 16 cm. Innerhalb der bullösen Veränderungen zeigten sich polsterartige Verdichtungen mit flüssigkeitsäquivalentem Charakter. Zum Ausschluss eines malignen Geschehens erfolgte nach lungenfunktioneller und kardiologischer Abklärung eine posterolaterale Thorakotomie zur Resektion der bullösen Parenchymveränderung. Intraoperativ zeigte sich die Parenchymveränderung interlobär zwischen Unterlappen und Oberlappen lokalisiert. Die histologische und immunhistochemische Aufarbeitung des Resektates ergab eine zystische Neubildung mit innerer Auskleidung durch kubisches bis prismatisches, einreihiges und teils abgeflachtes Epithel, mit deutlicher TTF1- Expression. Die im Präparat vorliegende glatte Muskulatur wies lediglich eine Expression von sm-Aktin auf, eine Expression von HMB45 konnte nicht nachgewiesen werden.

Postoperativ kam es zu einer deutlichen Besserung der Allgemeinsymptome, so dass die Patientin beschwerdefrei am 7. postoperativen Tag in die ambulante Betreuung entlassen werden konnte.

Im Gegensatz zu den überwiegend in der Literatur berichteten Fällen, waren die Allgemeinsymptome führend zur Diagnosestellung. Zu diskutieren bleibt, inwieweit die berichteten unterschiedlichen Beschwerdesymptomatiken mit den einzelnen unterschiedlichen pathologisch-anatomischen Mustern korrelieren können.