Abstract
Mounier-Kuhn syndrome (MKS) or tracheobronchomegaly includes clinical and radiographic
findings of tracheobronchial dilatation and recurrent respiratory infections. MKS
is a very rare pathology, especially in the paediatric age group which makes it a
diagnostic challenge. A 4-year-old girl suffered from dyspnea, recurrent respiratory
infections and joint pain. Chest radiography detected peribronchial reinforcement
and CT-scan revealed extended tracheal dilatation and bronchiectasis. In addition
to MKS our patient was diagnosed with juvenile idiopathic arthritis (JIA) and scleroderma.
MKS can be caused by congenital disorder or acquired aetiology. Several connective
tissue diseases have been associated with MKS but no cases of JIA or scleroderma are
described previously. Our case illustrates that patients who suffer from recurrent
respiratory infections with unsatisfactory evolution and unspecific chest X-ray alteration,
MKS always has to be considered in the differential diagnosis particularly in patients
who suffer from connective tissue diseases.
Zusammenfassung
Das Mounier-Kuhn Syndrom (MKS) oder Tracheobronchomegalie umfasst klinische und radiologische
Auffälligkeiten einer Dilatation der Atemwege welche mit wiederkehrenden Atemwegsinfektionen
einhergehen. MKS ist eine sehr seltene Erkrankung, besonders im Kindesalter, wodurch
es zur diagnostischen Herausforderung werden kann. Es wird ein 4 jähriges Mädchen
mit Atemnot, wiederkehrenden Atemwegsinfektionen und Gelenkschmerzen vorgestellt.
Das Lungenröntgen zeigte peribronchiale Verschattungen. Im CT wurde eine erhebliche
Dilatation der Luftröhre mit Bronchiektasen festgestellt. Zudem wurde eine juvenile
idiopathische Arthritis (JIA) und Sklerodermie diagnostiziert. Das MKS kann sowohl
kongenitale als auch erworbene Ursachen haben. Diverse Bindegewebserkrankungen wurden
mit dem MKS in Verbindung gebracht, jedoch sind keine Fälle im Zusammenhang mit JIA
oder Sklerodermie bekannt. Dieser Fallbericht soll darauf hinweisen, dass bei wiederkehrenden
Atemwegsinfektionen mit unspezifischen Veränderungen im Lungenröntgen das MKS stets
als Differentialdiagnose in Anbetracht gezogen werden sollte, insbesondere bei Patienten
welche an Bindegewebserkrankungen leiden.
Key words
Mounier-Kuhn syndrome - tracheobronchomegaly - recurrent respiratory infections -
connective tissue diseases - tuberculosis infection - juvenile idiopathic arthritis
Schlüsselwörter
Mounier-Kuhn Syndrom - tracheobronchomegalie - Wiederkehrende Atemwegsinfektionen
- Bindegewebserkrankungen - Tuberkulose Infektion - Juvenile idiopathische Arthritis
