Das fetomaternale Transfusionssyndrom als seltene Ursache nachlassender Kindsbewegungen

Einführung:

Das fetomaternale Transfusionssyndrom (FMTS) ist eine seltene Erkrankung des Feten, bei der es zum Übertritt von fetalen Erythrozyten in den maternalen Kreislauf kommt. Die Mortalität der Erkrankung wird in der Literatur in Abhängigkeit von der Höhe des verlorenen Blutvolumens mit 15 – 36% angegeben.

Das häufigste Symptom eines relevanten FMTS sind nachlassende Kindsbewegungen. Im CTG kann sich ein für eine fetale Anämie typisches sinusoidales Frequenzmuster zeigen.

Die eindeutige Diagnose kann erst postpartal durch den Nachweis fetaler Erythrozyten im maternalen Blut gestellt werden. Dies erfolgt durch den Kleinhauer-Betke-Test bzw. durch eine Durchflusszytometrie. Präpartal lässt sich lediglich eine Verdachtsdiagnose durch das vorliegen von fetalen Anämiezeichen stellen. Therapeutisch ist beim reifen Feten eine sofortige Entbindung und anschließende Therapie des Kindes mittels Erythrozytentransfusion die einzige Option.

Fallbeispiel:

Wir berichten über eine 35-jährige III. Gravida I. Para in der 36/3 SSW, welche sich wegen fehlender Kindsbewegungen seit 24 Stunden in der Klinik vorstellte. Der Schwangerschaftsverlauf war bis zu diesem Zeitpunkt ohne Auffälligkeiten gewesen.

Es fand sich ein sinusoidales CTG-Muster, welches auch nach Lagewechsel und Weckversuch keine Veränderung zeigte. Sonographisch zeigte sich eine unauffällige, zeitgerecht entwickelte Schwangerschaft bei unauffälliger Perfusion (A. umbillicalis, Aa. uterinae). Aufgrund des im CTG anhaltenden sinusoidalen Musters wurde der Entschluss zur sofortigen Entbindung per Sectio getroffen.

Es wurde ein deutlich blasses, hypotones Neugeborenes mit einem Hämoglobin von 2,6 mmol/dl entwickelt. (APGAR 2/5/6; NapH 7,31).

Es erfolgte eine Notfalltransfusion sowie eine Anämiediagnostik. Hierbei konnte der Nachweis fetaler Erythrozyten im maternalen Blut erbracht werden und somit die Diagnose eines FMTS gesichert werden. Das Kind konnte am 6. postpartalen Tag in gutem Allgemeinzustand nach Hause entlassen werden.

Fazit:

Die Ursache des FTMS ist in den meisten Fällen nicht geklärt, pathophysiologisch werden mögliche Kapillarschäden diskutiert. Ein klinisch relevantes FMTS tritt ab einen Blutvolumen von 30 ml auf.

Aufgrund der hohen Mortalitätsrate sollte das FMTS als Differentialdiagnose nachlassender Kindsbewegungen bedacht werden. Der vorgestellte Fall unterstreicht die Notwendigkeit einer raschen Entscheidung zur Entbindung bei Vorliegen eines sinusoidalen CTG's.