Geburtshilfe Frauenheilkd 2015; 75 - A8
DOI: 10.1055/s-0035-1551582

Fallvorstellung – Fetales Heterotaxiesyndrom bei Patientin mit Typ 1 Diabetes mellitus, instabiler Persönlichkeitsstörung und schwieriger Sozialanamnese

F Weschenfelder 1, S Helfer 2, W Battefeld 3, J Beyer 1
  • 1Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Abteilung Geburtshilfe, Jena, Germany
  • 2Klinik für Kinder und Jugendmedizin, Abteilung Neonatologie, Jena, Germany
  • 3Klinik für Innere Medizin III, Endokrinologie/Stoffwechselerkrankungen, Universitätsklinikum Jena

Fragestellung:

Das Risiko für Embryopathien bei maternalem Diabetes mellitus ist deutlich erhöht. Eine hyperglykäme Stoffwechsellage in der frühen Embryonalphase kann insbesondere zu Hemmungsfehlbildungen wie konotrunkaler Herzfehler, Lateralitätsdefekten, Skelettfehlbildungen und Fehlbildungen des Zentralnervensystems führen.

Methodik:

Es wird der Fall einer 21-jährigen Patientin (GII, P0) mit seit neun Jahren bekanntem und therapiertem Diabetes mellitus Typ 1, instabiler Persönlichkeitsstörung und schwieriger Sozialanamnese vorgestellt. Der Fall wird aus geburtshilflicher, internistischer und neonatologischer Sicht präsentiert.

Ergebnisse:

Erstmalig wurde die Patientin in der 7. SSW in der Abteilung für Innere Medizin unseres Klinikums vorstellig. Bei deutlich erhöhtem HbA1c von 11,7% und mangelnder Selbstdisziplin wurde die Stoffwechseleinstellung von diesem Zeitpunkt an maßgeblich im stationären Setting durchgeführt (HbA1c 7% am Ende der Schwangerschaft). Im Rahmen der frühen Feindiagnostik (14+1 SSW) zeigten sich Plexuszysten, eine Microcephalie und ein hyperechogener Darm. Zusätzlich bestand der V.a. einen Situs inversus der Oberbauchorgane, einen Hydrops fetalis, sowie auf einen Ventrikelseptumdefekt. In der 14+6. SSW folgte die Amniocentese mit unauffälligem Ergebnis. Sonografisch zeigte sich im Verlauf ein muskulärer VSD, eine Azygoskontinuität bei unterbrochener V. cava inferior. Der weitere Schwangerschaftsverlauf war durch eine Cervixinsuffizienz, Blutungen und eine einmalige Alkoholintoxikationen verkompliziert. In der 34+3 SSW Spontangeburt eines zeitgerecht entwickelten Kindes nach vorzeitigem Blasensprung. Postpartal Bestätigung der antenatal erhobenen Befunde: das Heterotaxiesyndrom im Sinne eines inkompletten Linksisomerismus mit unterbrochener unterer Hohlvene, sowie ein perimembranöser VSD. Nach neonatologischer Intensivbetreuung konnten Mutter und Kind in einem Mutter-Kind-Heim untergebracht werden.

Schlussfolgerung:

Die Betreuung von Frauen mit Diabetes mellitus und Kinderwunsch setzt ein hohes Maß an interdisziplinärer Zusammenarbeit voraus. Insbesondere präkonzeptionell muss eine optimale Therapieeinstellung erfolgen, um eine hyperglykämische Stoffwechsellage zum Zeitpunkt der der Embryogenese zu vermeiden.