Peritoneale Leiomyomatose – ein Fallbericht

Fragestellung:

Die disseminierte peritoneale Leiomyomatose (DPL) ist definiert als das Auftreten von multiplen leiomyogenen Proliferaten im Bereich des Peritoneums und der Oberfläche des Netzes in der Regel mikroskopisch klein bis ca. 2,5 cm Größe unterschiedlicher Zahl (Robboy et al. 2000). Der Befund wird meist zufällig gestellt und wirft die Frage nach einem Zusammenhang mit früheren Uterusoperationen auf.

Methodik:

Anhand des Falles einer 41-jährigen Patientin mit einer DPL im kleinen Becken bei Zustand nach Myomenukleation vor 8 Jahren soll ein Überblick über die Erkrankung sowie die Differentialdiagnostik und Therapie gegeben werden.

Ergebnisse:

Die 41-jährige Patientin stellte sich wegen Menometrorrhagie bei Uterus myomatosus, chronisch rezidivierenden azyklischen Unterbauchbeschwerden und Zustand nach laparoskopischer Myomenukleation 2007 zur Hysterektomie vor. Klinisch bestanden bis auf einen Druckschmerz in beiden Adnexregionen keine Auffälligkeiten. Sonografisch wurde ein gering vergrößerter Uterus mit intramuralen Myomen, unauffälligen Ovarien sowie peritonealen Adhäsionen beschrieben. Intraoperativ fand sich ein am Fundus breit vernarbter Uterus bei unauffälligen Adnexen ohne Adhäsionen. Das Peritoneum beider Beckenwände zeigte multiple kleinknotige Auflagerungen bis 4 mm Einzelherdgröße. Unter dem Verdacht auf eine peritoneale Neoplasie erfolgte die Hysterektomie mit Salpingektomie beidseits sowie vollständiger Resektion des betroffenen Peritoneums. Die histologische Beurteilung diagnostizierte eine disseminierte peritoneale Leiomyomatose. Bei unauffälligem Verlauf konnte die Patientin am 4. postoperativen Tag entlassen werden.

Schlussfolgerung:

Die DPL ist eine seltene Erkrankung der erwachsenen Frau. In der Literatur wurden bisher nur etwa 100 Fälle beschrieben. In der Majorität der Fälle treten diese prämenopausal und nur selten postmenopausal auf (Ngyuen 1993, Strinic et al. 2000). Klinisch kann die DPL eine Peritonealkarzinose bei malignen Ovarialtumoren vortäuschen. Nahezu alle Fälle zeigen einen benignen Verlauf, die DPL kann jedoch persistieren bzw. nach langem Intervall rekurieren (Quade 1997, Heinig et al. 2003). Eine seltene maligne Transformation ist beschrieben (Bekkers et al. 1999, Heinig et al. 2003). Ein aggressives chirurgisches Vorgehen ist nicht notwendig. In einem Teil der Fälle kann jedoch eine operative Sanierung notwendig sein, um verdrängungsbedingte intraabdominale Beschwerden zu therapieren. Die DPL zeigt eine Expression von Östrogen- und Progesteronrezeptoren (Düe & Pickartz 1987). Die Größe der DPL-Deposits wird in der Regel nach der Menopause kleiner. Therapeutisch kann bei Beschwerden eine antiöstrogene Therapie versucht werden. Molekularpathologische Analysen haben ergeben, dass die DPL von einer einzelnen Zelle abstammt (Quade et al. 1997). Im vorliegenden Fall kann davon ausgegangen werden, dass die DPL eine Folge der Myomenukleation vor 8 Jahren ist.