Entzündlicher IgG4-positiver Pseudotumor der Lunge bei primär sklerosierender Cholangitis (PSC)

E Krones; F Rainer; A Blesl; MJ Pollheimer; G Zollner; P Fickert

doi:10.1055/s-0035-1551756

Zeitschrift für Gastroenterologie, Table of Contents

Entzündlicher IgG4-positiver Pseudotumor der Lunge bei primär sklerosierender Cholangitis (PSC)

E Krones ¹, F Rainer ¹, A Blesl ¹, MJ Pollheimer ², G Zollner ¹, P Fickert ¹

¹Division of Gastroenterology and Hepatology, Department of Internal Medicine, Medical University of Graz, Graz, Austria
²Institute of Pathology, Medical University of Graz, Graz, Austria

Abstract

Hintergrund: Die Differenzierung zwischen primär sklerosierender Cholangitis (PSC) und IgG4 assoziierter Cholangitis (IAC) stellt klinisch oft eine Herausforderung dar. Erhöhte IgG4-Serumspiegel werden in bis zu 15% bei PSC gefunden. Dieser IgG4-PSC Subtyp scheint häufiger mit einem aggressiveren Verlauf, rascherer Progression, Notwendigkeit zur Lebertransplantation, aber auch mit Ansprechen auf eine Steroid-Therapie vergesellschaftet zu sein (Mendes et al, 2006; Bjornsson et al, 2011).

Kasuistik: Eine 52-jährige PSC Patientin wurde aufgrund ihrer fortschreitenden biliären Leberzirrhose zur Lebertransplantation evaluiert (8 Jahre Erkrankungsdauer, Diagnostik mittels MRCP und Leberhistologie, weitere Erkrankungen: benigner Tumor der linken Mamma, Angiomyolipom der rechten Niere, rezidivierende Schübe einer Uveitis des linken Auges, keine CED). Die im Zuge der Lebertransplantationsevaluierung durchgeführte Computertomografie des Thorax zeigte zwei unscharf begrenzte Rundherde im rechten Unter- und Oberlappen der Lunge. Eine infektiöse Genese (Abszesse, Aspergillose, TBC) konnte ausgeschlossen werden. Die zur weiteren Differenzierung der Lungenrundherde durchgeführte Biopsie ergab den histologischen Befund eines inflammatorischen Pseudotumors mit dichtem plasmazellulären Infiltrat und positiver, immunhistochemischer Reaktion auf IgG4. Der IgG4 Serumspiegel lag bei 1,5 g/l, die IgG4/IgG1 Ratio bei 0,16 g/l.

Diskussion: IgG4-assoziierte Erkrankungen können sich als unklare Raumforderungen (z.B. inflammatorische Pseudotumore der Lunge) mit schwieriger differentialdiagnostischer Abgrenzung zu Malignomen manifestieren. Bei unserem Fall handelte es sich um einen IgG4 assoziierten Pseudotumor der Lunge bei jedoch fehlendem Hinweis für eine IAC, zumal die IgG4/IgG1 Ratio trotz geringfügig erhöhtem Serum IgG4 für eine PSC spricht (Boonstra et al, 2014) und eine Leberbiopsie keinen Hinweis für eine IAC ergab. Inflammatorische Pseudotumoren der Leber bei PSC wurden als Fallserien beschrieben. Dieser Fall illustriert den komplexen Zusammenhang zwischen PSC und IgG4-assoziierten Erkrankungen, dessen Bedeutung bislang nicht hinreichend geklärt ist.