Titelbildbeitrag – Pränatale Diagnose und Management eines Feten mit großem, gedeckt perforiertem Aneurysma der Nabelvene mit intra-und extraabdominellen Anteil

Einführung

Aneurysmen sind sackförmige Erweiterungen in Arterien, Venen oder Herzbinnenräumen, die durch eine lokalisierte Dilatation der Gefäß- bzw. Herzwand entstehen. Am häufigsten sind sie in der Bauchaorta zu finden (Dorland’s Medical Dictionary, 32. Auflage, Elsevier, 2013). Sie unterscheiden sich von der intraabdominellen Varix der Nabelvene, die als zystenartige Struktur im Oberbauch des Feten erscheinen kann, und in der farbkodierten Doppler-Untersuchung einen venösen Fluss zeigt. „Umbilical Varix“ ist definiert als Erweiterung auf mehr als 9 mm bzw. um mehr als 50% gegenüber einem weiter distal gelegenen, normalen intraabdominellen Venenabschnitt (Radiopedia.org, 2014). Demgegenüber ist eine Gefäßektasie beim Feten als Gefäßerweiterung auf mindestens das Vierfache des Durchmessers eines in der Nähe liegenden muskulären Gefäßes gleichen Kalibers definiert (MM. Parast et al. Hum Pathol. 2008; 39: 948–953). Ektasien können sich mit der Zeit auf Aneurysma-Größe erweitern. Echte Zysten der Nabelschnur entstehen aus Überresten der Embryonalentwicklung wie Allantois und Ductus omphaloentericus. Ihr histologisches Merkmal ist die Epithelauskleidung. Im Ultraschall sehen sie wie Pseudozysten aus, so dass die pränatale Abgrenzung schwierig sein kann. Anomalien der fetalen Nabelgefäße sind allgemein selten und eine aneurysmatische Erweiterung der Nabelvene ist eine besonders seltene Gefäßanomalie, die pränatal nur durch eine hochauflösende Ultraschalluntersuchung der Nabelschnur entdeckt werden kann (W. Sepulveda. Ultrasound Obstet Gynecol; 13: 157–60). Sie geht mit einer erhöhten fetalen Morbidität und Mortalität einher. Aufgrund des dreidimensionalen Verlaufs der Nabelschnur ist deren detaillierte Untersuchung weiterhin schwierig. Jedoch können ein Aneurysma oder eine Varix der Nabelgefäße für den Feten lebensbedrohlich sein und eine präzise pränatale Diagnostik kann ggf. eine pränatale Intervention ermöglichen, so dass der Tod des Feten durch rechtzeitige Entbindung abgewendet werden kann (O. Shen et al. J Ultrasound Med. 2007; 26:251–253). Wir berichten über den Fall eines Feten mit intra- und extraabdominell lokalisierter aneurysmatischer Erweiterung der Nebelvene, die durch eine sonographische Routineuntersuchung in der 22. Schwangerschaftswoche (SSW) erkannt und in der Folge erfolgreich behandelt wurde. Das Management bestand in engmaschiger Überwachung mittels farbkodierter Doppler-Sonographie (FKDS), wodurch die Schwangerschaft bis zur 33. SSW fortgesetzt werden konnte.