Ektope Neurohypophyse mit Infundibulumaplasie

Einleitung

Die Hypophysenvorderlappen(HVL)insuffizienz ist eine seltene Erkrankung, bei der zwei Formen zu unterscheiden sind: ein kompletter HVL-Ausfall (Panhypopituitarismus, Simmondsche Krankheit) oder ein partieller Ausfall. Partielle Ausfälle treten häufiger auf als komplette. Die klinische Symptomatik ist abhängig davon, welche Hormone betroffen sind. Oft sind es Kleinwuchs bzw. verzögerte Pubertät, durch die die Patienten klinisch auffällig werden. In diesen Fällen kann das sogenannte „pituitary stalk transection syndrome“ für die Insuffizienz verantwortlich sein, die verschiedene Konstellationen von Hormonausfällen zulässt. Primär isolierte Hormonausfälle können auch in späteren Lebensdekaden einer kompletten Insuffizienz der Hypophyse fortschreiten (Van der Linden AS et al. Radiology 2007; 243: 594).