Zusammenfassung
Myoklonien sind sehr kurzzeitige unwillkürliche Bewegungen umschriebener Körperregionen,
die durch unwillkürliche Muskelaktivität oder aber auch durch kurzes, unwillkürliches
Sistieren von Muskelaktivität ausgelöst werden (negative Myoklonien, Asterixis). Im
Erwachsenenalter sind idiopathische Myoklonus-Syndrom selten, wesentlich häufiger
repäsentieren Myoklonien ein Symptom einer anderweitigen Grunderkrankung. Myoklonien
können spontan, aktions-induziert, stimulus-sensitiv, rhythmisch oder arrhythmisch,
fokal oder segmental imponieren. Sie können klinisch auf Grund ihrer Phänomenologie
meist von anderen Bewegungsstörungen abgegrenzt werden. Schwierig kann die Unterscheidung
von rhythmischen Myoklonien und einem Tremor sein. Myoklonien entstehen nahezu ausnahmslos
im zentralen Nervensystem, wobei elektrophysiologische Verfahren helfen können, zwischen
kortikalen, subkortikalen und spinalen Myoklonien zu unterscheiden. Bei einer Reihe
von Krankheitsentitäten stellen Myoklonien typische und oft charakteristische Symptome
dar. Da symptomatische Formen im Erwachsenenalter die Regel sind, ist neben der Basisdiagnostik
eine sorgfältige individuelle Stufendiagnostik zur Aufklärung und Behandlung möglicher
Ursachen essenziell.
Abstract
Myoclonus refers to sudden, involuntary and very brief movements of body parts or
segments, which may be triggered not only by involuntary activation, but also by sudden
and very brief interruption of voluntary muscle activation (negative myoclonus, asterixis).
While essential myoclonus syndromes exist, these syndromes usually are complex and
diagnosed during childhood. In adults, myoclonus is much more likely to be symptomatic.
Myoclonus can be focal or segmental, arrhythmic or rhythmic, and may occur spontaneously
or be triggered by voluntary activation, or as a response to external stimuli. In
most cases, myoclonus can be clinically differentiated from other movement disorders.
However, it can be difficult to distinguish between rhythmic myoclonus and tremor.
Myoclonus mostly originates from aberrant neuronal activity in the brain or spinal
cord. Only very rarely is myoclonus associated with peripheral nerve lesions. Neurophysiology
may help to identify cortical, subcortical and spinal generators. Since the majority
of cases present with symptomatic myoclonus, it is essential to consider a wide variety
of underlying diseases in the differential diagnosis and schedule an individual diagnostic
work-up.
Schlüsselwörter
Myoklonus - Bewegungsstörungen - Epilepsie
Keywords
myoclonus - movement disorders - epilepsy
