Überleben von Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom nach Lebertransplantation

Hintergrund: Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist eine seltene Erkrankung mit Verschluss des hepatischen venösen Ausflusstraktes. Ziel der Studie war es, die Thrombophilie-Riskofaktoren bei diesen Patienten und das Überleben nach Lebertransplantation (LTx) zu analysieren.

Patienten und Methoden: Zwischen Oktober 2001 und Februar 2012 erhielten 13 Patienten (11 w/2 m) mit BCS (11 akute, 2 subakute oder chronische) eine LTx im Universitätsklinikum Regensburg. Bei allen Patienten wurde eine JAK-2 Mutationsanalyse, ein Thrombophilie-Screening und eine Überlebensanalyse durchgeführt.

Ergebnisse: Das mittlere Alter bei LTx betrug 36+12 Jahre. Acht von 13 Patienten (61,5%) hatten zusätzlich zum BCS eine akute Pfortaderthrombose und präsentierten sich mit einem akuten Leberversagen. Folgende Thrombophilie-Risikofaktoren wurden nachgewiesen: Polycythämia vera (n = 3), essentielle Thrombocythämie (n = 5), Protein C Mangel (n = 2) und andere (n = 3). Nach der LTx erhielten alle Patienten eine lebenslange Antikoagulation. Die mittlere Nachbeobachtungszeit lag bei 72+36 Monaten, 11 von 13 Patienten leben noch (Todesursachen: Mammakarzinom 3 Jahre post-LTx, Rekurrenz des BCS 7 Jahre post-LTx). 3 Patienten erhielten eine Re-LTx (Gallengangsnekrosen (1), Rezidiv des BCS (1), chron. Transplantatversagen (1). Sechs von 13 Patienten benötigten eine zytoreduktive Therapie (Hydroxyurea oder Anagrelide) post-LTx.

Schlussfolgerung: Das BCS stellt eine gute Indikation für eine LTx mit Leberversagen dar. Ein BCS-Rezidiv kann in seltenen Fällen auftreten.