Zusammenfassung
Einige Patienten weisen Krankheitsmanifestationen verschiedener Autoimmunerkrankungen
auf, ohne dass eine definierte Erkrankung vorliegt. Auch Patienten, welche genügend
Kriterien für eine bestimmte Diagnose erfüllen, können „überlappend“ Befunde anderer
Autoimmunerkrankungen haben. Diese können als „Overlap-Syndrome“ im weiteren Sinne
verstanden werden. Bei eindeutigem Nachweis antinukleärer Antikörper (ANA) und/oder
bestimmter ENA-Ak und weiteren klinischen Hinweisen für eine Kollagenose (meist zuerst
ein Raynaud-Phänomen), kann man von einer undifferenzierten Kollagenose (UCTD) sprechen.
Wenn bestimmte klinische und hiermit assoziierte immunserologisch typische Konstellationen
vorliegen, kann man von „Overlap-Syndromen“ im engeren Sinne sprechen. Hierfür sind
die Mischkollagenose vom Typ der „mixed connective tissue disease“ (MCTD, Sharp-Syndrom)
mit Anteilen eines Lupus, einer Systemsklerose und einer Dermatomyositis und das Lupus-Sjögren-Überlappungssyndrom
die Hauptvertreter. Beide sind – neben ANA – durch typische Auto-Antikörper (gegen
u1-RNP bzw. SS-A) gekennzeichnet. Die Diagnose, Ausbreitungsdiagnostik und Therapie
dieser Overlap-Syndrome richtet sich nach den vorherrschenden Organmanifestationen
und entspricht dann dem Vorgehen bei den jeweiligen Einzelerkrankungen.
Abstract
Some patients have manifestations of various autoimmune diseases without a defined
diagnosis. Patients who meet the criteria for a particular illness may also have “overlapping”
findings of other autoimmunopathies. This can be regarded as an “overlap syndrome”
in a broader sense. If antinuclear antibodies (ANA) and/or certain anti-ENA antibodies
have been detected with certainty, and other clinical symptoms of a connective tissue
disease are present as well (with Raynaud’s phenomenon mostly being the first such
symptom), this may be called ‘undifferentiated connective tissue disease’ (UCTD).
If certain clinical and typical immunoserological findings are present, one can speak
of overlap syndromes in a strict sense. The main representatives are the ‘mixed connective
tissue disease’ (MCTD, Sharp’s syndrome), which includes features of lupus, systemic
sclerosis and dermatomyositis, as well as the ‘Lupus-Sjögren’s overlap syndrome’.
In addition to ANA, both types are characterised by typical autoantibodies (against
U1-RNP or SS-A). Diagnosis, staging and treatment of these overlap syndromes depend
on the prevailing organ manifestations and follow the procedures used in the respective
individual diseases.
Schlüsselwörter
Mischkollagenose - Overlap-Syndrome - Sharp-Syndrom - Lupus-Sjögren-Überlappungssyndrom
Key words
mixed connective tissue disease - overlap syndromes - lupus-sjögren’s overlap syndrome
- sharp’s syndrome
