Analyse der Lebensqualität der Patienten mit Alpha-Antitrypsin-Mangel im deutschen Register

Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM) ist ein genetischer Risikofaktor für die Entwicklung einer Chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD). Das Deutsche Register, welches für Personen mit AATM seit 2004 geführt wird, umfasst Daten von mehr als 1200 Personen mit schwerem AATM. Das Ziel dieser Analyse war es, die Lebensqualität der Patienten zu untersuchen.

Methoden: Die Daten von erwachsenen Patienten wurden hinsichtlich anthropometrischer, klinischer und lungenfunktsanalytischer Parameter analysiert.

Es wurden 1066 Patienten (482 männlich, 584 weiblich, mittleres Alter 52,2 ± 13 Jahre) analysiert, davon 820 mit dem Genotyp PIZZ und 109 mit dem Genotyp PiSZ. Die Lebensqualität wurde durch den St. George's Respiratory Questionnaire (SGRQ) erfasst.

Ergebnisse: Die Lebensqualität war umso schlechter, je älter die Patienten waren (r = 0,324; p < 0,01). und je mehr Nikotin geraucht wurde (r = 0,26; p < 0,01). Es zeigte sich auch eine hochsignifikante negative Korrelation zwischen FEV1 und Lebensqualität (P < 0,01). Je mehr Exazerbationen, die mit Steroiden (r = 0,109; p < 0,01) und/oder mit Antibiotika behandelt werden mussten, desto schlechter fiel die Lebensqualität aus (r = 0,215; p < 0,01). Je schneller die FEV1-Abnahme war (r = 0,21; p < 0,05) und je kürzer das Intervall zwischen Erstsymptomen und Diagnosestellung ausfiel (r =-0,182; p < 0,01), desto schlechter war die Lebensqualität der Patienten.

Fazit: Das Register ermöglicht eine Verlaufsbeobachtung und Prognoseabschätzung des AATM und unterstreicht, wie wichtig die frühe Diagnosestellung ist.