Aggressives Angiomyxom der Vulva – ein Fallbericht

Einleitung:

Das aggressive Angiomyxom (AA) ist ein äußert seltener Weichteiltumor, welcher hauptsächlich im kleinen Becken und der Vulva bei Frauen im reproduktiven Alter auftritt. Charakterisiert wird das AA durch ein lokal infiltratives, meist langsames Wachstum mit hoher Tendenz zu Lokalrezidiven. In der Literatur wurden bisher nur wenige Fallberichte und Fallserien beschrieben.

Material und Methoden:

Eine 51-jährige Patientin wird 11/2015 zur Zweitmeinung bezüglich einer rasch wachsenden Raumforderung der Vulva rechtsseitig vorstellig. Sonographisch zeigt sich diese vom Labium majus rechts ausgehend, mit einem Durchmesser von 15 × 7 cm. Die Patientin ist beschwerdefrei. Menses regelmäßig. St.p. Konisation 4/2015 CIN III- in sano.

Ergebnisse:

Ein präoperativ durchgeführtes MRT des Beckens ergibt eine Weichteilraumforderung im subcutanen Fettgewebe des Labium majus rechts, der Fossa ischiorectalis, sowie nach dorsocaudal in die Subcutis der perianalen Glutealregion reichend, mit einem Durchmesser von 15 cm.

Es wird eine Resektion des Tumors von vulvär/paravaginal durchgeführt. Intraoperativ zeigt sich die Raumforderung medial bis an die Vagina und das Rektum, lateral an die Beckenwand und dorsal an das Ligamentum sacrospinale heran reichend. Der Tumor kann in toto entfernt werden.

Die Histologie ergibt ein aggressives Angiomyxom. Östrogen- und Progesteronrezeptor positiv.

Der postoperative Verlauf gestaltet sich komplikationslos. Ein anschließend durchgeführtes Staging-CT ist unauffällig.

Mit der Patientin wurde bei positivem Hormonrezeptorstatus eine antihormonelle Therapie mit GnRH-Analoga und Tamoxifen besprochen.

Diskussion:

Auch bei unserer Patientin wurde die Diagnose erst durch die postoperative Histologie gestellt. Der transvaginale Zugangsweg hat sich in unserem Fall als gut durchführbar erwiesen, wobei eine Expertise in vaginaler Chirurgie voraus zu setzen ist. Ein Vorteil durch einen transabdominellen Zugang, bezüglich operativer Radikalität und besserer Exploration, ist fraglich. Typischerweise ist das AA Hormonrezeptor-positiv, sodass die wenige Literatur konsensuell eine adjuvante antihormonelle Therapie empfiehlt.

Bei einer Raumforderung der Vulva sollte, trotz seiner Seltenheit, als Differentialdiagnose an ein AA gedacht werden.