Rofo 2016; 188 - RK115_4
DOI: 10.1055/s-0036-1581377

Natives T1-Mapping bei Patienten mit Morbus Anderson-Fabry zur Diagnostik einer kardialen Beteiligung

F Roller 1, S Harth 1, C Tanislav 2, C Schneider 1, G Krombach 1
  • 1Justus-Liebig-Universität Giessen, Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Giessen
  • 2Justus-Liebig-Universität Giessen, Neurologie, Giessen

Zielsetzung:

Der Morbus Anderson Fabry (AFD) ist eine X-Chromosomal rezessiv vererbte lysosomale Speicherkrankheit mit Multiorganbeteiligung. Die kardiale Beteiligung stellt die Haupttodesursache dar. Eine Diagnose einer frühen kardialen Beteiligung ist schwierig, da LGE im MRT häufig erst in fortgeschrittenen Krankheitsstadien auftritt. Ziel unserer Studie war es, das Potenzial von nativem T1-Mapping für die Detektion einer kardialen Beteiligung bei AFD zu untersuchen.

Material und Methodik:

13 konsekutive AFD Patienten (7 weiblich; Durchschnittsalter 53,8 Jahre ± 16,7 Standardabweichung (SA)) und 13 Kontrollpatienten (7 weiblich; 56,1 Jahre ± 9,1 SA) wurden mit einem 1,5 Tesla MRT (Avanto, Siemens Healthcare, Forchheim, Germany) und standardisiertem Untersuchungs-Protokoll inklusive nativem T1-Mapping (modified look-locker-inversion-recovery (MOLLI)) untersucht. Die T1-Messungen des septalen Myokards erfolgten auf basalen Kurzachsenschnitten. Die Werte wurden statistisch ausgewertet, verglichen und analysiert. Zudem wurde der TnI-Wert analysiert.

Ergebnisse:

Der mittlere native T1-Wert bei den AFD Patienten betrug 903,3 ms ± 56,6 SA und bei den Kontrollpatienten 952,6 ± 16,7 SA (p < 0,01). 5 AFD Patienten (38,5%) hatten ein klassisches LGE, 4 AFD Patienten (30,8%) eine linksventrikuläre Hypertrophie (LVH) und 6 Patienten ein positives TnI (0,26 ± 0,21 SA). Unter der Annahme eines T1-Grenzwertes von < 900 ms hatten 8 AFD Patienten (61,5%) pathologische Werte. Keiner der Kontrollpatienten hatte einen Wert unter 900 ms (Minimum 940 ms). Interessanterweise hatten zwei junge männliche Patienten ohne LVH, LGE mit negativem TnI T1-Werte unter 900 ms.

Schlussfolgerungen:

Die septal gemessenen nativen T1-Werte sind bei AFD Patienten signifikant reduziert unabhängig von LGE, LVH und TnI. Wir schlussfolgern, dass natives T1-Mapping eine frühe und verbesserte Detektion kardialer Beteiligungen bei AFD Patienten ermöglicht. Zukünftig wird hierdurch eventuell eine frühe Therapieinitiierung und auch ein erweitertes Monitoring ermöglicht.