Der „besondere Fall“ eine große Mukozele der Appendix vermiformis

Einführung: Die Mukozele der Appendix vermiformis ist eine insgesamt sehr seltene Erkrankung und wird bei ca. 0,2% bis 0,7% der Appendektomien histologisch nachgewiesen. Es handelt sich um eine partielle oder totale Organauftreibung durch Schleimansammlungen [1 – 4]. Ursächlich sind meist eine basisnahe Obliteration und/oder eine Veränderung des Epithels mit Schleimanreicherung im peripheren Appendixlumen. Eine einheitliche Klassifikation war aufgrund der unterschiedlichen Morphologie und klinischen Relevanz schwierig. Nach klinisch-pathologischen Gesichtspunkten unterscheidet man 1) einfache Retentionszyste, 2) Mukosahyperplasie, 3) mucinöses Zystadenom und 4) mucinöses Zystadenokarzinom [5,6]. Im Jahr 2012 erschien eine neue einheitliche WHO Klassifikation der muzinösen Neoplasien der Appendixvermiformis und Pseudomyxoma peritonei. [7]

Fallbericht: In dieser Falldarstellung berichten wir über die intraoperative Diagnosestellung einer großen Mukozele des Appendix bei einem 27-jährigen Patienten. Die Vorstellung erfolgte in der Notaufnahme mit seit einer Woche bestehenden Unterbauchschmerzen mit einer Progredienz seit 3 Tagen. Aufgrund der ausgeprägten Klinik mit allen Zeichen einer akuten Appendizitis und stark erhöhten Entzündungswerten wurde die Indikation zur dringlichen diagnostischen Laparoskopie mit der Zielstellung der Appendektomie gestellt. Intraoperativ zeigte sich eine ausgeprägte Mukozele des Appendix vermiformis ca. 13,5 × 4 cm, deren Ausdehnung laparoskopisch nicht sicher abzuschätzen war. Daher Entschluss zur Laparotomie über einen Transrektalschnitt. Bei Mitbeteiligung der Ileozökalklappe wurde eine Ileozökalresektion durchgeführt. Die Entlassung konnte nach 5 Tagen bei Beschwerdefreiheit und mit reizlosen Wundverhältnissen erfolgen.

Schlussfolgerung: Die Mukozele ist eine seltene aber gleichzeitig wichtige Differentialdiagnose bei Pathologischen Veränderungen im rechten Unterbauch. Vor allem wegen der Ausbildung eines Pseudomyxoma peritonei ist eine iatrogene Perforation dringend zu vermeiden. Daher ist die Laparotomie zu empfehlen, die Laparoskopie ist jedoch nicht kontraindiziert und immer befundabhängig indiziert [8]. Da die weitere Behandlung und Prognose vom histologischen Escheinungsbild abhängig sind, ist eine histologische Aufarbeitung von Appendixpräparaten immer notwendig.

Referenzen:

[1] Rangarajan M, Palanivelu C, Kavalakat AJ, Parthasarathi R. Laparoscopic appendectomy for mucocele of the appendix. Report 8 cases. Indian J Gastroenterol 2006;25(5):256 – 257 DEMETRASHVILI MUCOCELE OF THE APPENDIX 268 Int Surg 2012;97

[2] Marudanayagam R, Williams GT, Rees BI. Review of the pathological results of 2660 appendectomy specimens. J Gastroenterol 2006;41(8):745 – 749

[3] Ruiz-Tovar J, Teruel DG, Gastineires VM, Dehesa AS, Quindos PL, Molina EM. Mucocele of the appendix. World J Surg 2007;31(3):542 – 548

[4] Smeenk RM, van Velthuysen ML, Verwaal VJ, Zoetmulder FA. Appendiceal neoplasms and pseudomyxoma peritonei: a population-based study. Eur J Surg Oncol 2008;34(2):196 – 201

[5] Aho A, Heinonen R, Lauren P. Benign and malignant mucocele of the appendix. Acta Chir Scand 1973;139(4):392 – 400

[6] Higa E, Rosai J, Pizzimbono CA, Wise L. Mucosal hyperplasia, mucinous cystadenoma and mucinous cystadenocarcinoma of the appendix. A re-evaluation of appendiceal mucocele. Cancer 1973;32(6):1525 – 15413.

[7] Carr NJ, Sobin LH (2010) Tumors of the appendix. In: Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND (Hrsg) WHO Classification of Tumors of the Digestive System 4. Aufl. World Health Organization Classification of Tumors, Bd 3. IARC Press, Lyon, France, S 122 – 125

[8] Zaza Demetrashvili, Mamuka Chkhaidze, Kakhi Khutsishvili, Gega Topchishvili, Tamar Javakhishvili, Irakli Pipia, Vakhtang Qerqadze Mucocele of the Appendix: Case Report and Review of Literature, Int Surg 2012;97:266 – 269