Das Klippel-Trénaunay Syndrom assoziiert mit early-onset Präeklampsie in der Schwangerschaft: Herausforderungen an ein interdisziplinäres geburtshilfliches Management – eine Fallbeschreibung

Zielsetzung: Das Klippel-Trénaunay Syndrom (KTS) ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch Hypertrophie einer oder mehrerer Extremitäten und Angiodysplasie, zum Beispiel in Form von Varikosis, Hämangiomen, Arteriovenösen-Fisteln, Naevus flammeus und Teleangiektasien charakterisiert ist (Klippel et Trenaunay). Diese Gefäßveränderungen können nicht nur die Haut, sondern auch Organe, wie Leber, Uterus und Cerebrum betreffen. Es soll nun das geburtshilfliche Management und die interdisziplinäre Zusammenarbeit mit Neonatologen, Radiologen und Anästhesisten zur Betreuung einer an KTS erkrankten Schwangeren dargestellt werden.

Materialien und Methoden: Falldarstellung einer 29-jährigen an KTS erkrankten Erstgravida mit entsprechender Literaturrecherche.

Ergebnisse: In der Literatur finden sich nur wenige Fallbeschreibungen zu Schwangerschaften von an KTS erkrankten Patientinnen (Rebarber et al., Güngor et al.). Zu befürchten sind insbesondere hämorrhagische, aber auch thromboembolische Komplikationen (Tirlapur et al., Gianlupi et al.). Wir stellen eine Patientin vor, bei der das KTS mit einer rasch progredienten Gestose assoziiert war. Frau B. präsentierte bereits in der 24. Schwangerschaftswoche Symptome einer Präeklampsie mit hypertensiver Entgleisung, Übergang in ein HELLP-Syndrom, sowie eine fetale Wachstumsretardierung mit zuletzt pathologischen maternalen und fetalen Dopplerindices. Zur Prognoseabschätzung diente zusätzlich der stark erhöhte sflt1/PIGF-Quotient (> 1.000). Durch gezielte Diagnostik (insbesondere MR-Angiografie) konnten weitere angiodysplastische Veränderungen und Hämorrhagien ausgeschlossen und die schlussendlich notwendige Sectio caesarea vorbereitet werden.

Zusammenfassung: Dieser Fall forderte ein besonderes interdisziplinäres geburtshilfliches Management, wobei sowohl die fetale Überwachung, die Dynamik der Gestose, als auch die maternalen KTS-spezifischen Risiken zu beachten und abzuwägen waren. Interessanterweise stellte der sflt1/PIGF-Quotient auch in diesem Fall bei assoziierter Angiodysplasie einen prädiktiven Marker für den Verlauf der Präeklampsie dar.