Extrapulmonaler Lungensequester mit Hydrops fetalis und Todesfolge – Grenzen der pränatalen Ultraschalldiagnostik. Ein Fallbericht

Einleitung: Ein Lungensequester stellt eine seltene angeborene Lungenmalformation dar. Sie ist durch eine Ansammlung dysplastischen Lungengewebes charakterisiert, welches über eine separate Gefäßversorgung verfügt und nicht mit dem bronchopulmonalen Stamm kommuniziert. Hinsichtlich der Pleuraverhältnisse wird zwischen intra- und extralobären Lungensequestern unterschieden.

Falldarstellung: Eine 33-jährige II. Gravida, I. Para stellte sich in der 27/3. SSW zur weiteren Abklärung bei zunehmendem fetalen Aszites und Polyhydramnion in der Universitätsfrauenklinik Magdeburg vor. In einer zwei Wochen zuvor erfolgten Feindiagnostik bei belasteter Familienanamnese (Sohn mit Pulmonalarterienstenose und Lungenhypoplasie) zeigte sich kein pathologischer Befund.

Bei Aufnahme wurde ein fetometrischer Plusbefund von einer Woche mit Polyhydramnion festgestellt. Weiterhin auffällig waren ein ausgedehnter fetaler Aszites und Hydrothorax bei ausgeprägter Lungenhypoplasie links mit Verlagerung des fetalen Herzens. Initial wurde die Lungenreife begonnen. Bei deutlich progredientem Hydrops fetalis mit Hydrothorax und Aszites erfolgte die primäre Re-Sectio in der 27/4. SSW. Es wurde ein Knabe aus Beckenendlage entwickelt (1280 g, APGAR 2/0/0, Nabelarterien-pH 7,43, Nabelvenen-pH: 7,48). Die Erstversorgung erfolgte durch die anwesenden Neonatologen mit sofortiger Intubation und adäquaten Reanimationsmaßnahmen. Aufgrund fehlender Oxygenierungsmöglichkeit bei Lungenhypoplasie und konsekutiver Kreislaufinsuffizienz verstarb das Frühgeborene nach 20-minütiger Reanimation.

Im Obduktionsbefund wird die Todesursache als respiratorisches Versagen bei Lungenhypoplasie, schwerer Lungenunreife (16.-18. SSW) und extrapulmonalem Lungensequester (5 × 3 × 2 cm) des rechten Thorax zusammengefasst. Weder aus der Obduktion noch aus der genetischen Untersuchung ergaben sich Hinweise auf ein komplexes Fehlbildungssyndrom. Als ursächlich für die rasche Progredienz (drei Wochen) des Hydrops fetalis erscheint die Größe des Sequesters im Verhältnis zur stark hypoplastischen Lunge.