Rapide wachsendes mesoblastisches Nephrom in der Schwangerschaft

Die 41-jährige IIIG/IP wird erstmals in der 30+3. SSW mit neu aufgetretener fetaler abdomineller Raumforderung vorgestellt, diese war 6 Wochen zuvor sonographisch noch nicht darstellbar gewesen. Nun zeigt sich sonographisch ein 66 × 56 × 66 mm großer Tumor der linken Niere mit ausgedehnter Gefäßversorgung bei makrosomem Feten. Durch die hinzugezogene Kindernephrologie wird die Verdachtsdiagnose kongenitaler Wilms-Tumor mit den Differentialdiagnosen mesoblastisches Nephrom DD Neuroblastom gestellt. Im fetalen MRT zeigt sich ein solide imponierender Tumorprozess, V.a. mesoblastisches Nephrom, Volumen 160 ml. Mehrfach wird in den kommenden Wochen bei symptomatischem Polyhydramnion Grad 3 entlastungspunktiert, der Tumor vergrößert sein Volumen in 3 Wochen auf über 400 ml. Der Fall wird in der pädiatrisch-onkologischen Tumorkonferenz vorgestellt; gemeinsam wird die Entscheidung getroffen, die Schwangerschaft trotz der deutlichen Größenzunahme des Tumors zu prolongieren. In der 34+3. SSW kommt es zum spontanen Blasensprung 3 Tage nach der letzten Entlastungspunktion. Es wird eine komplikationslose sekundäre Sectio durchgeführt. In der Erstversorgung durch die Neonatologen zeigt sich ein tief zyanotisches, makrosomes Neugeborenes ohne Spontanatmung mit einer HF von 100/min, APGAR 3/5/5, pH 7,31, BE -2,3, Geburtsgewicht 3000 g. Aufgrund der respiratorischen Insuffizienz durch die große abdominelle Raumforderung wird sekundär intubiert. Am 3. Lebenstag erfolgt eine transperitoneale radikale Tumornephrektomie links mit Staginglymphadenektomie. Die Operation gestaltet sich aufgrund der starken Tumorvaskularisation sehr schwierig mit ausgeprägtem Blutverlust, insgesamt 1,5-facher Austausch des gesamten Blutvolumens und Katecholamintherapie über 2 Tage. In der Histologie zeigt sich ein mesoblastisches Nephrom vom klassischen Typ mit tumorfreier Staginglymphadenektomie, Stadium II nach SIOP. Das Neugeborene kann nach Stabilisierung am 22. Lebenstag nach Hause entlassen werden. Die bisherige Nachsorge verläuft unauffällig.