Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598290
Posterbegehung – Sektion Klinische Pneumologie
ILD und Transplantation – Claus Neurohr/München, Francesco Bonella/Essen
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Klinischer Verlauf von Patienten mit Idiopathischer Lungenfibrose: aktuelle Daten aus dem INSIGHTS-IPF Register

J Behr
1  Zentrum für Pneumologie und Thoraxchirurgie, Asklepios Fachkliniken München-Gauting; Med. Klinik V, LMU München; Mitglied des Dzl
,
D Pittrow
2  Institut für Klinische Pharmakologie, Med. Fakultät, Technische Universität Dresden
,
M Kreuter
3  Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik, Universitätsklinikum Heidelberg und Translationales Zentrum für Lungenforschung Heidelberg (Tlrc); Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (Dzl)
,
A Prasse
4  Klinik für Pneumologie, Medizinische Hochschule Hannover
,
J Klotsche
5  Epidemiologie, Deutsches Rheuma-Forschungszentrum
,
D Koschel
6  Zentrum für Pneumologie, Thorax- und Gefäßchirurgie, Fachkrankenhaus Coswig GmbH
,
S Andreas
7  Lungenfachklinik Immenhausen, Krs. Kassel; Pneumologische Lehrklinik Univ. Göttingen
,
C Neurohr
8  Medizinische Klinik und Poliklinik V, Klinikum der Universität München, Großhadern
,
M Claussen
9  Zentrum für Pneumologie und Thoraxchirurgie, Lungenclinic Großhansdorf
,
M Schwaiblmair
10  I. Medizinsche Klinik, Funktionsbereich Pneumologie, Klinikum Augsburg
,
C Grohé
11  Klinik für Pneumologie, Evangelische Lungenklinik Berlin
,
H Wilkens
12  Medizinische Klinik V, Universitätsklinikum des Saarlandes
,
D Skowasch
13  Medizinische Klinik II, Kardiologie, Pneumologie, Uniklinikum Bonn
,
J Kirschner
14  Center for Internal Medical Studies Cims
,
FJ Meyer
15  Klinik für Pneumologie, Gastroenterologie, Internistische Intensiv- und Beatmungsmedizin, Klinikum München-Harlaching; Städt. Klinikum München GmbH
,
R Ewert
16  Zentrum für Innere Medizin, Klinik für Innere B, Bereich Pneumologie, Universitätsmedizin Greifswald, Körperschaft des Öffentlichen Rechts
,
M Held
17  Abteilung Innere Medizin Pneumologie, Missionsärztliche Klinik, Klinikum Würzburg Mitte
,
RM Huber
18  Sektion Pneumologie Innenstadt und Thorakale Onkologie, Universität München; Thoracic Oncology Centre Munich
,
T Bahmer
19  Lungenclinic Großhansdorf GmbH
,
S Gläser
20  Klinik und Poliklinik für Innere Medizin B, Bereich Pneumologie, Universitätsmedizin Greifswald; Klinik für Innere Medizin, Pneumologie, Vivantes Klinikum Spandau
,
T Welte
4  Klinik für Pneumologie, Medizinische Hochschule Hannover
,
WJ Randerath
21  Klinik für Pneumologie und Allergologie, Zentrum für Schlaf- und Beatmungsmedizin, Krankenhaus Bethanien GmbH
,
H Wirtz
22  Abteilung für Pneumologie, Universitätsklinikum Leipzig AöR
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Publication History

Publication Date:
23 February 2017 (online)

 

Hintergrund:

Das seit November 2012 in Deutschland durchgeführte, monitorierte INSIGHTS-IPF Register (ClinTrials.gov NCT01695408) umfasst alle Parameter, die als essentiell für ein globales Register für Idiopathische Lungenfibrose (IPF) gelten.

Ergebnisse:

Zum 1.8.2015 waren 737 Patienten eingeschlossen (69,6 ± 9,0 Jahre, 78,7% männlich, mittlere Erkrankungsdauer seit Diagnose 2,0 ± 3,2 Jahre, Body Mass Index 27,6 ± 4,2 kg/m2). Im Median betrug die FVC 72 ± 19% des Sollwerts, die FEV1 87 ± 22%, und die DLCO 35 ± 16%. Die mediane 6-Minuten-Gehstrecke lag bei 325 m (Mittelwert 272 ± 195) und der Borg-Index bei 2,3 ± 2,4.

90% der Patienten hatten eine definitive IPF-Diagnose. Bei 33,8% war eine chirurgische Lungenbiopsie dokumentiert. Hinsichtlich des Gender, Age, and Physiology (GAP-)Index, der eine Stratifizierung der Patienten hinsichtlich ihrer Prognose ermöglicht, waren von den 528 auswertbaren Patienten 19,1% in Stufe I, 56,1% in II, und 24,8% in III.

Zur Behandlung der IPF wurden zur letzten dokumentierten Visite genannt: keine Medikamente bei 27,3% der Patienten, orale Steroide 23,9% (mittlere Dosis 24,8 mg/d; als Monotherapie 8,6%); N-Acetylcystein 27,5% (Monotherapie 9,6%, und Dreifachtherapie in Kombination mit Azathioprin und Steroiden 1,1%), Pirfenidon 39,8% (Monotherapie 23,5%), Nintedanib 9,9%, andere Medikamente 2,9%, Langzeitsauerstoff 31,8%.

Die mittlere Nachbeobachtungszeit lag bei 1,4 ± 0,9 Jahren (891 Patientenjahre). Nach 1 Jahr hatten 88 Patienten (20,0%) eine FVC-Abnahme ≥5%, 104 Patienten (23,6%) ≥10% (höhere Mortalität in letztgenannter Gruppe). 172 Patienten waren verstorben (annualisierte Mortalität 12,2%), 36,5% wurden ins Krankenhaus eingewiesen (annualisiert 24,1%; wegen IPF 8,2%, andere Gründe 19,0%), und eine Lungentransplantation war bei 4,3% durchgeführt worden. Unbehandelte Patienten waren kürzer erkrankt (Dauer der Symptome 2,2 versus 4,0 Jahre) und wiesen eine geringere Mortalität als behandelte Patienten auf.

Schlussfolgerung:

Unter Bedingungen der täglichen Praxis wird bei IPF-Patienten eine hohe Mortalitätsrate dokumentiert.

Finanzierung des Registers mit einem Unrestricted Educational Grant: Boehringer Ingelheim.