Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598294
Posterbegehung – Sektion Klinische Pneumologie
ILD und Transplantation – Claus Neurohr/München, Francesco Bonella/Essen
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Pulmonale Hypertonie und Atemmuskeldysfunktion bei Sarkoidose: Prädiktoren und Bedeutung für funktionelle Kapazität und Überleben

L Schrader
1  Abteilung Innere Medizin Pneumologie, Klinikum Würzburg Mitte gGmbH
,
B Jany
1  Abteilung Innere Medizin Pneumologie, Klinikum Würzburg Mitte gGmbH
,
M Held
1  Abteilung Innere Medizin Pneumologie, Klinikum Würzburg Mitte gGmbH
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Publication History

Publication Date:
23 February 2017 (online)

 

Hintergrund:

Die Sarkoidose-assoziierte PH (SAPH) ist weitgehend unverstanden.

Methode:

Retrospektive Analyse von Prädiktoren einer SPAH und der Konsequenzen für funktionelle Kapazität und Überleben.

Ergebnisse:

Sarkoidose n = 182, Echokardiografie: n = 128: PASp ≥36 mmHg: n = 22, RHK: mPAp ≥25 mmHg n = 12: medianer mPAP 38 mmHg.

SAPH/keine PH: Gehstrecke (6MWD) (270/458 m, p = 0,001), VO2 peak (61%/86% vS, p = 0,02), P0,1 (225/140% vS, p = 0,04) und P0,1/Pimax und (281/541% vS, p = 0,02). Sarkoidose: Korrelation von VO2 peak mit PASP (R =-0,7, p = 0,03) und mPAP (R =-0,74, p = 0,002) sowie P0,1 mit PASP (R = 0,88, p = 0,001) und mPAP (R = 0,87, p = 0,001). SPAH-Kollektiv: signifikanter Zusammenhang von SPAP und VO2 peak (ß=-0;9,p = 0,03) sowie P0,1 mit mPAP (ß= 0,95, p = 0,001) und PASP (ß= 0,8, p = 0,049) sowie P0,1/Pimax und 6MWD ß=-0,930 (p = 0,002).

Tab. 1:

Prädiktoren der SAPH:

Multivariable Analyse

Prädiktor

OR (95%-KI)

P

Gehstrecke [m]

0,99 (0,98 – 0,99)

0,003 a

pCO2 Ruhe [mmHg]

1,25 (1,02 – 1,53)

0,03

pO2 Ruhe [mmHg]

0,89 (0,80 – 0,98)

0,02

sO2 Ruhe [%]

0,54 (0,35 – 0,85)

0,007 a

PASP [mmHg]

1,45 (1,04 – 2,03)

0,03

TAPSE [mm]

0,06 (0,01 – 0,35)

0,001 a

RA [cm2]

1,16 (1,04 – 1,29)

0,007 a

FEV1% VCMax [%]

0,92 (0,87 – 0,97)

0,002 a

VC In [% Soll]

0,92 (0,89 – 0,96)

< 0,001 a

FEV1 [% Soll]

0,90 (0,86 – 0,95)

< 0,001 a

RV [% Soll]

1,02 (1,00 – 1,03)

0,02

RV% TLC [%]

1,05 (1,01 – 1,09)

0,03

DLCO [% Soll]

0,90 (0,85 – 0,94)

< 0,001 a

V'O2 Max [% Soll]

0,94 (0,89 – 0,99)

0,027

Überleben bei Sarkoidose ohne/mit PH (%): 1-JÜR 96,4/83,3; 3-JÜR 93,5/55,5; 5-JÜR 91,6/46,3.

PASP (Cut-off 40,5 mmHg) war mit 100% Sensitivität und Spezifität prädiktiv für eine Atemmuskeldysfunktion. P0,1 und Pimax waren nicht signifikant prädiktiv für eine SAPH. Erhöhte P0,1-Werte waren signifikant mit schlechterem Überleben assoziiert.

Folgerung:

Erhöhte Atemlast und reduzierte -kapazität sowie SAPH sind bei Sarkoidose mit geringerem Überleben als auch funktioneller Einschränkung assoziiert. Es scheint einen Zusammenhang zwischen Atempumpenfunktion und SPAH zu geben, der prospektiv untersucht werden sollte.