Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598339
Posterbegehung – Sektion Pneumologische Onkologie
Lungenkarzinom I – Florian Fuchs/Erlangen, Christoph Schäper/Greifswald
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Das maligne epitheloide Haemangioendotheliom (EHE) der Lunge – 2 Fälle einer seltenen Tumorentität ohne etablierte Therapiestandards

C Geuchen
1  Klinik für Atemwegs-, Lungen- und Thoraxmedizin, Asklepios Klinikum Harburg
,
C Wesseler
1  Klinik für Atemwegs-, Lungen- und Thoraxmedizin, Asklepios Klinikum Harburg
,
HO Winzer
2  Institut für Pathologie, Mvz Hanse Histologikum, Hamburg
,
W Gross-Fengels
3  Abteilung für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Asklepios Klinikum Harburg
,
GH Wiest
1  Klinik für Atemwegs-, Lungen- und Thoraxmedizin, Asklepios Klinikum Harburg
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Publication History

Publication Date:
23 February 2017 (online)

 

Hintergrund:

Epitheloide Haemangioendotheliome (EHE) sind sehr seltene von Gefäßendothel ausgehende Tumoren. Sie machen weniger als 1% aller vaskulären Tumoren aus. Das EHE wurde erstmals 1982 als Gefäßtumor mit Eigenschaften des Hämangioms und des Angiosarkoms beschrieben. Die neueste WHO-Klassifikation (WHO 2002) beschreibt die Dignität der EHE als lokal invasiv mit dem Potenzial zur Metastasierung. Die geschätzte Prävalenz der EHE ist 1:1 Mio. ohne klare Alterspräferenz. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Als betroffene Organe sind bislang vor allem Lunge, Leber und Knochen beschrieben worden. Initial multifokaler Befall innerhalb eines Organs ist die Regel. Aufgrund bisher in der Literatur nur 248 primär pulmonal lokalisierten Fällen stellt die Therapie eine besondere Herausforderung dar.

Fallbeschreibungen:

Beide Patienten – ein 31-jähriger männlicher Syrer und eine 80-jährige weibliche Deutsche – klagten über seit Jahren bestehende lokalisierbare Schmerzen im Bereich des linksapikalen Thorax, bei der weiblichen Patientin auch mit linksarmiger neuropathischer Beteiligung. CT-Radiologisch zeigten sich jeweils multiple bilaterale pulmonale Rundherde. Die histologische Aufarbeitung eines durch Keilresektion gewonnenen Rundherdes erbrachte bei beiden Patienten jeweils die überraschende Diagnose eines EHE.

Diskussion:

Das EHE ist ein sehr seltener Tumor. mit einer durchschnittlichen Überlebensrate von 4,6 Jahren (6 Mon – 24J. 73% 5-JÜR). Das unterschiedliche Wachstumsverhalten zwischen Hämangiom und Angiosarkom bedingt den Krankheitsverlauf. Dabei bedeutet eine initiale Metastasierung des Tumors an sich keine belegbare Prognoseverschlechterung. Erst bei einer Beteiligung der Pleura oder Hämoptysen ist von einer signifikanten Prognoseverschlechterung auszugehen. Bisherige Therapieansätze umfassen Radiatio, klassische Chemotherapie, Angiogenesehemmer und Tyrosinkinaseinhibitoren.