PROGNOSIS – das deutsche Bronchiektasen-Register: erste Ergebnisse

Hintergrund:

Bronchiektasen sind eine vernachlässigte und heterogene Erkrankung, für die bislang keine zugelassene Pharmakotherapie existiert. Die Ziele von PROGNOSIS (www.bronchiektasen-register.de) sind u.a. der Aufbau eines repräsentativen Registers, das wichtige epidemiologische Fragen beantwortet und die Versorgungsrealität von Bronchiektasen erfasst.

Methodik:

Prospektive, nicht-interventionelle und longitudinale Registerstudie mit Baseline- und Follow-up-Datenerhebung nach jeweils einem Jahr, sektorenübergreifende Rekrutierung. Einschlusskriterien: CT-grafisch gesicherte Bronchiektasen, Alter ≥18 Jahre, keine bekannte CF, keine Lungen-Transplantation, schriftliche Einwilligung.

Ergebnisse:

Im ersten Jahr wurden 525 Patienten an 37 Zentren (14 Praxen, 13 Fach- und 10 Universitätskliniken [UK]) rekrutiert (Abb. 1). Die ersten 250 validierten Datensätze (66% UK) ergaben: mittleres Alter 57 ± 15 Jahre (60% Frauen; 54% Nieraucher); mediane jährliche Exazerbations- und Hospitalisationsrate 2 (0 – 3) bzw. 0 (0 – 1; 69% jemals stationär); im Mittel moderate obstruktive Ventilationsstörung (FEV1 67 ± 27% v.S.; Tiffeneau 0,67 ± 0,16); häufigste Ätiologie: idiopathisch (35%; Abb. 2); häufigstes relevantes Pathogen wenn klinisch stabil: Pseudomonas aeruginosa (17%; Abb. 3; 38% jemals). Die radiologische Verteilung zeigt Abb. 4. 90% der Patienten erhielten eine regelmäßige Bronchiektasen-Therapie, v.a.: Atemtherapie (78%), SABA/SAMA (70%), inhalative Sekretolytika (64%), LAMA (49%), Azithromycin als Dauertherapie (33%), ICS/LABA (31%), LABA (30%) und inhalative Antibiotika (26%). 12% hatten bereits einen thoraxchirurgischen Eingriff. Impfraten: PSV23 50%, PCV13 38%, saisonale Influenza 79%. An einer vorherigen Rehabilitationsmaßnahme hatten 44%, 13% an einer klinischen Studie teilgenommen.

Ausblick:

Die Datenstruktur wird sich mit der steigenden Teilnahme nicht-universitärer Zentren verändern. In Kürze werden Follow-up-Daten verfügbar sein. Die Pneumokokkenimpfung und die Rehabilitation kommen zu selten zum Einsatz. Aufgrund der geringen Evidenz sollte die Therapie von Bronchiektasen, wenn möglich, im Rahmen klinischer Studien oder Register erfolgen.

Abb. 1: Verteilung der PROGNOSIS-Zentren

Abb. 2: Ätiologie

Abb. 3: Mikrobiologie

Abb. 4: Radiologische Verteilung

Danksagungen:

CAPNETZ Stiftung, DZL/BREATH, Bayer, Grifols, Insmed, IMI (EU/EFPIA).