Idiopathische Lungenfibrose oder chronische Verlaufsform einer exogen allergischen Alveolitis? Fallbeispiel aus dem RKK Stuttgart

Einleitung:

Die Abgrenzung der IPF von einer chronischen Verlaufsform einer EAA (CVEAA) ist häufig schwierig. Nach einer Studie von Morell wurde bei 43% der Patienten mit IPF nach ausführlicher Anamnese die Diagnose als CVEAA revidiert. Wir beschreiben einen Patienten aus unserer multidisziplinären Fallbesprechung.

Kasuistik:

53-jähriger Nichtraucher stellt sich zur Zweitmeinung nach Diagnose einer IPF (Therapie mit Nintendanib) vor. Radiomorphologisch und histopathologisch UIP-Muster. Der Patient beschreibt grippeähnliche Symptomatik nach Nymphensittichkontakt vor 30 Jahren. Eine erneute Episode vor zwei Jahren nach Kontakt mit einer Eule führte zur selben Symptomatik. Die Präzipitintestung ergibt mittelstark positive Befunde für Antigene der Federn von Taube, Enten, Gänsen und Wellensittichen. Ein Gutachten eines Referenzpathologen zeigt das typische histologische Bild einer Hypersensitivitätspneumonitis. Normalwerte in der GK-Plethysmogr. Belastbarkeit 150 Watt, signifikanter Abfall des PO₂ in der Spiroergometrie. Absetzen des Nintedanib und Allergenkarenz. Im Verlauf bislang keine funktionelle Verschlechterung nach Absetzen des Nintedanib.

Diskussion:

Die Diagnose der IPF setzt den Ausschluss anderer Ursachen voraus und sollte gemäß geltender Leitlinien im Rahmen einer multidisziplinären Fallbesprechung erörtert werden. Ein gezieltes diagnostisches Vorgehen ist nicht eindeutig formuliert, eine ausführliche Anamneseerhebung bzgl. EAA, z.B. mit Fragebögen empfohlen. Bei diesem P. wurde die Diagnose der IPF revidiert, da anamnestisch, serologisch und histologisch Hinweise für eine CVEAA vorlagen. Die Änderung der Diagnose bedeutet für den Patienten einen erheblichen therapeutischen und auch prognostischen Unterschied. In unserer Klinik nutzen wir Allergenfragebögen und testen die häufigen Vogel- und Schimmelpilzantigene. Es bedarf genauerer Empfehlungen zum Ausschluss der CVEAA in künftigen Leitlinien zur IPF, auch in Hinblick auf Qualität und Wirtschaftlichkeit.