Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598443
Posterbegehung – Sektion Klinische Pneumologie
Der interessante Fall I – Sven Gläser/Berlin, Barbara Wagener/Ballenstedt
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Fallpräsentation einer jungen Patientin mit Hämoptysen, respiratorischer Insuffizienz und Nierenversagen

P Schwaderer
1  Krankenhaus vom Roten Kreuz Bad Canstatt GmbH, Stuttgart
,
P Willems
1  Krankenhaus vom Roten Kreuz Bad Canstatt GmbH, Stuttgart
,
S Merz
2  Robert-Bosch-Krankenhaus
,
T Merk
3  Klinikum Ludwigsburg
,
M Hetzel
1  Krankenhaus vom Roten Kreuz Bad Canstatt GmbH, Stuttgart
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Publication History

Publication Date:
23 February 2017 (online)

 

Bei der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) handelt es sich um eine ANCA-assoziierte Kleingefäßvaskulitis, die sich v.a. im Bereich der oberen und unteren Atemwege sowie den Nieren manifestiert. Klinisch werden lokalisierte von (früh-)generalisierten und refraktären Stadien anhand der Erkrankungsausbreitung, Organdysfunktion und Allgemeinsymptomen unterschieden.

Im aktuellen Fall präsentieren wir eine 25-jährige Patientin mit Hämoptysen, einer respiratorischen Insuffizienz, B-Symptomen und großflächigen pulmonalen Konsolidierungen und Infiltraten in der Bildgebung. Im Labor zeigt sich eine starke Entzündungskonstellation und ein beginnendes Nierenversagen. Bronchoskopisch Nachweis von reichlich blutigem Sekret, in der BAL gemischtzellige Alveolitis mit führender Eosinophilie. Im Urin Erythrozyturie glomerulären Ursprungs im Sinne eines aktiven Sediments. Im erweiterten Speziallabor erhöhte c-ANCA (Titer 1:320) gerichtet gegen Proteinase 3 und erhöhte GBM-Antikörper.

Anhand der Befunde kam der V.a. eine Vaskulitis oder ein Goodpasture-Syndrom bei pulmorenalem Syndrom auf. Beginn einer Remissionsinduktion mittels Steroidstoßtherapie und Rituximab. Darunter Besserung der respiratorischen Insuffizienz, jedoch weitere Zunahme der Niereninsuffizienz. Schließlich Therapieeskalation um Cyclophosphamid modifiziert nach RITUXVAS-Protokoll und Beginn einer Plasmapherese, worunter sich das akute Nierenversagen im Sinne einer weiteren Remissionsinduktion der GPA besserte. Eine zwischenzeitliche Nierenbiopsie erbrachte das Bild einer RPGN im Rahmen der GPA ohne Anhalt für ein Goodpasture-Syndrom.

Abschließend sollten unklare Hämoptysen mit respiratorischer Insuffizienz und verdächtigen Veränderungen im CT bei jungen Patienten den V.a. eine Vaskulitis lenken, vor allem bei erhöhten Nierenretentionswerten. Ein zügiger Therapiebeginn, insbesondere die Einleitung einer Plasmapherese zur Remissionsinduktion ist bei einer GPA mit pulmorenalem Syndrom unabdingbar.