Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598445
Posterbegehung – Sektion Klinische Pneumologie
Der interessante Fall I – Sven Gläser/Berlin, Barbara Wagener/Ballenstedt
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Seltene Ursache von zystischen Lungenveränderungen mit peripherer subpleuraler Prädominanz

C Specht
1  Clemenshospital
,
P Feindt
1  Clemenshospital
,
J Weßling
1  Clemenshospital
,
K Junker
2  Klinikum Bremen Mitte
,
KP Czudaj
1  Clemenshospital
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

Publication Date:
23 February 2017 (online)

 

Einleitung:

Differenzialdiagnosen von Lungenerkrankungen mit zystisch imponierenden Parenchymveränderungen sind die idiopathische Lungenfibrose, die Langerhanszell-Histiozytose, zystische Bronchiektasen, das zystische Lungenemphysem sowie als seltene Ursachen die Lymphangioleiomyomatose und die lymphozytäre/lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP).

Charakteristika der LIP im Thorax-CT sind Verdickungen der bronchovaskulären Bündel, pulmonale Noduli, Milchglasinfiltrate sowie seltener dünnwandige Zysten, welche typischerweise diffus im zentralen Lungenparenchym verteilt sind.

Die LIP ist eine seltene Erkrankung. Häufig tritt Sie gemeinsam mit dem Sjögren-Syndrom (25% der Fälle) und der Hashimoto-Thyreoiditis (14% der Fälle) auf, sowie bei Kindern mit einer HIV-Infektion.

Kasuistik:

37-jährige Nichtraucherin mit progredienter Dypnoe. Im Thorax-CT Darstellung zystischer Läsionen mit subpleuraler Betonung ohne Nachweis von Milchglasinfiltraten, Noduli oder Verdickung der bronchovaskulären Bündel. In der Bodyplethysmografie kein Nachweis einer Restriktion, jedoch reduzierte Diffusionskapazität. Serologisch Ausschluss eines Alpha-1 Antitrypsinmangels. Ausschluss einer HIV-Infektion. Erstdiagnose einer Hashimoto-Thyreoiditis. Anamnestisch seit 2002 bekannte rheumatoide Arthritis mit Overlap zu einer undifferenzierten Kollagenose mit Sicca-Symptomatik, die bis vor 5 Jahren mit Methotrexat und Glukokortikoiden behandelt wurde. Zur weiteren Diagnostik Durchführung einer Thorakoskopie mit Keilresektionen und histologischem Nachweis einer LIP.

Schlussfolgerung:

Bei der vorliegenden Kasuistik handelt es sich um den seltenen Fall einer LIP mit zwar typischer Assoziation zu Autoimmunerkrankungen, aber nicht typischem Erscheinungsbild im Thorax-CT: prädominant subpleurale Zysten, fehlender Nachweis von Milchglasinfiltraten, Noduli oder Verdickung der bronchovaskulären Bündel.

Somit kann die LIP eine sehr seltene Ursache von isolierten Lungenzysten auch bei atypischer subpleuraler Lokalisation sein.