Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598447
Posterbegehung – Sektion Klinische Pneumologie
Der interessante Fall I – Sven Gläser/Berlin, Barbara Wagener/Ballenstedt
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Erfolgreiche Everolimus-Therapie einer sporadischen Lymphangioleiomyomatose (sLAM) bei einer Patientin mit koinzidentem Mamma-Karzinom

I Walhorn
1   Medizinische Klinik III, Pneumologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin, Infektiologie und Allgemeine Innere Medizin, Klinikum Gütersloh
,
L Djeiranachvili
1   Medizinische Klinik III, Pneumologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin, Infektiologie und Allgemeine Innere Medizin, Klinikum Gütersloh
,
SB Rösel
2   Onkologische Schwerpunktpraxis Gütersloh
,
FA Witt
3   Klinik für Strahlentherapie und Radioonkologische Praxis, Klinikum Gütersloh
,
A von Bierbrauer zu Brennstein
1   Medizinische Klinik III, Pneumologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin, Infektiologie und Allgemeine Innere Medizin, Klinikum Gütersloh
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Publication Date:
23 February 2017 (online)

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Die Standardtherapie der progredienten sLAM besteht neben Progesteron und evtl. späterer Lungentransplantation in der Verabreichung des mTOR-Inhibitors Sirolimus. Eine Therapie mit anderen mTOR-Inhibitoren (z.B. Everolimus) bei sLAM ist in Europa bisher gar nicht und weltweit bisher nur in einigen wenigen Kasuistiken beschrieben worden.

Durch unsere Klinik wird seit 2014 eine Patientin betreut, die an einer sLAM erkrankt ist. Die Diagnose wurde in 07/14 im Rahmen des Stagings bei neu diagnostiziertem Mamma-Karzinom gestellt. Neben dem pulmonalem Befall zeigte sich bei Erstdiagnose bereits ein abdomineller Befall mit zwei Lymphangioleiomyomen im Bereich des linken Musculus psoas.

Bzgl. der sLAM ließ die Koinzidenz mit einem Progesteron-Rezeptor-positivem Mamma-Karzinom eine Therapie mit einem Progesteronpräparat nicht zu.

Da für das sLAM-Standardtherapeutikum Sirolimus keine Wirksamkeitshinweise in der adjuvanten Therapie des Mamma-Karzinom vorliegen, wurde im Tumorboard stattdessen die Therapie mit dem mTOR-Inhibitor Everolimus diskutiert, für den eine Zulassung in der Adjuvanz des Hormonrezeptor-positiven Mamma-Karzinom vorliegt.

Da die Therapie des Mamma-Karzinom als akut vital bedrohliche Erkrankung zuerst abgeschlossen wurde, konnte die spontane Lungenfunktionsentwicklung etwa 6 Monate vor Beginn der Therapie mit Everolimus weiter beobachtet werden:

Diffusionskapazität und Vitalkapazität sanken in diesem Beobachtungszeitraum kontinuierlich. Nach Therapieeinleitung war eine deutliche Tendenz zur Erholung erkennbar. Ebenso kam es nach Therapieeinleitung zur einer Verbesserung im 6MWT.

Die Lymphangioleiomyome im linken Musculus psoas waren unter Therapie rückläufig. Pulmonal zeigte sich ein stabiler Befund ohne Zunahme von Zystenanzahl oder -größe.

Die Kasuistik zeigt, dass der mTOR-Inhibitor Everolimus sowohl bei pulmonalem als auch bei extrapulmonalem Befall der sLAM eine Alternative zur Standardtherapie mit Sirolimus darstellen kann.